新生兒先天性膈疝一般治療
一、治療
1.內(nèi)科治療
(1)胎兒期診斷膈疝者：
應(yīng)由產(chǎn)科超聲專家及胎兒超聲心動(dòng)圖專家檢查有無其他畸形和心臟異常，是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經(jīng)圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)專家討論，決定是否中止妊娠、胎兒手術(shù)或待出生后再手術(shù)。
(2)采用保守治療者：
飲食調(diào)節(jié)，適當(dāng)用黏稠飲食，生活指導(dǎo)病兒多采用半坐位，進(jìn)食后適當(dāng)拍打背部。給予胃動(dòng)力藥物和制酸藥物，加強(qiáng)胃排空，防止食管炎的發(fā)生?；瑒?dòng)性小型食管裂孔疝;臨床癥狀輕微，在發(fā)育過程中可以自行消失或好轉(zhuǎn)，因此多采用保守治療。
2.手術(shù)治療
手術(shù)和保守治療沒有明確的界線。確定診斷后應(yīng)盡早擇期手術(shù)，若有嵌閉急診手術(shù)。食管裂孔疝的治療是根據(jù)食管裂孔大小，腹腔食管及賁門胃底疝入胸腔的多少，是否合并胃食管反流及胃扭轉(zhuǎn)，臨床癥狀輕重等，具體情況而確定治療原則：
(1)小型疝是與滑動(dòng)性柱狀疝一樣，采用保守治療，并定期行鋇餐透視，觀察疝形狀變化，若24h pH監(jiān)測(cè)≤4，食管鏡檢查炎癥較重，食管下端高壓帶壓力明顯低于胃壓，臨床上嘔吐明顯者，再考慮手術(shù)。
(2)巨大型或伴有胃扭轉(zhuǎn)者，應(yīng)積極手術(shù)治療。
(3)中型疝根據(jù)病情發(fā)展趨勢(shì)及患兒的實(shí)際情況，可擇期手術(shù)治療。
3.嬰幼兒膈疝圍手術(shù)期護(hù)理
1 臨床資料
本組男15例，女8例，入院年齡2小時(shí)～7歲，新生兒7例，嬰兒(不含新生兒)11例。12例患兒術(shù)前經(jīng)氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸，20例患兒均在全麻氣管插管下行疝內(nèi)容復(fù)位、膈肌修補(bǔ)術(shù)。除4例新生兒重型病例死于頑固性低氧血癥外，其余患兒痊愈出院。
2 護(hù)理體會(huì)
2.1 術(shù)前護(hù)理
2.1.1 加強(qiáng)呼吸道管理：
(1)先天性膈疝(CDH)患兒出生后即有呼吸困難者，立即行氣管插管，給氧，機(jī)械通氣，禁忌用面罩復(fù)蘇囊手控加壓通氣，因?yàn)榭梢鹞改c道充氣擴(kuò)張。保持患兒安靜，盡量采取患側(cè)臥位，使用肩枕，伸直氣道。定時(shí)拍背，吸痰，保持氣道通暢。吸引負(fù)壓不可過高，一般早產(chǎn)兒54～68 cmH2O，足月兒68～100 cmH2O，以免引起氣道損傷。操作應(yīng)輕柔、無菌，避免感染。注意保溫，以減少熱能及氧的消耗。
(2)嬰幼兒需預(yù)防感冒，有肺部炎癥者積極抗炎治療。
2.1.2 禁食、胃腸減壓：人院后即對(duì)患兒進(jìn)行禁食，平臥位，頭偏向一側(cè)，以免嘔吐引起吸人性肺炎，甚至窒息。對(duì)嘔吐頻繁者留置胃管保持開放，抽吸1次/小時(shí)，必要時(shí)持續(xù)低負(fù)壓吸引，減輕壓迫癥狀，防止人工輔助呼吸引起胃腸道充氣擴(kuò)張，每小時(shí)記錄引流液的量、性質(zhì)，如有血性或咖啡色胃液吸出時(shí)，應(yīng)考慮可能為疝嵌頓引起胃腸壞死及應(yīng)激性潰瘍的發(fā)生。
2.1.3 生命體征的監(jiān)測(cè)：每小時(shí)記錄呼吸、體溫、脈搏、血壓、SpO2，特別要觀察呼吸次數(shù)，聽呼吸音，觀察胸廓起伏、紫紺部位、程度，有無三凹征。記錄24小時(shí)出入水量和尿量，維持水、電解質(zhì)的平衡，預(yù)防酸堿代謝紊亂的出現(xiàn)并及時(shí)予以糾正。
2.1.4 營養(yǎng)支持：應(yīng)嚴(yán)格按醫(yī)囑勻速補(bǔ)液，防止輸液速度過快或液體量過多，增加心臟負(fù)擔(dān)。貧血和營養(yǎng)不良的患兒，可予靜脈營養(yǎng)，少量多次輸血和血漿，以改善患兒的營養(yǎng)狀況。
2.2 術(shù)后護(hù)理
2.2.1 重視肺發(fā)育不良的護(hù)理和氣胸的防治：
(1)肺發(fā)育不良和肺功能不健全是該病的主要并發(fā)癥。其主要臨床表現(xiàn)是呼吸困難、氣促、發(fā)紺、縱隔移位，部分患兒有咳嗽、發(fā)熱等。因此，在護(hù)理工作中應(yīng)嚴(yán)密觀察呼吸癥狀及有無缺氧征象，及時(shí)作血?dú)夥治鰴z查，了解體內(nèi)有無缺氧、二氧化碳潴留及血pH值，并做出正確有效的處理。
(2)氣胸也是圍手術(shù)期死亡原因之一，尤其是對(duì)側(cè)氣胸易被忽視，術(shù)后患兒出現(xiàn)呼吸困難、口唇紫坩等應(yīng)高度懷疑氣胸并及時(shí)做出正確處理。
2.2.2 體位：術(shù)后麻醉清醒后予半臥位，使膈肌下降，利于肺復(fù)張，可減輕胸腔壓力及膈肌縫線處的張力。
2.2.3 胃管護(hù)理：術(shù)后疝入胸腔的臟器還納入腹腔，腹腔容積相對(duì)減小，為減輕腹脹，避免增加腹內(nèi)壓，本組患兒術(shù)后均予禁食，胃腸減壓，保持導(dǎo)管固定、通暢。抽吸胃液1次/小時(shí)，避免負(fù)壓過大，損傷胃黏膜，可根據(jù)病情使用低負(fù)壓吸引器持續(xù)吸引，記錄胃液量、顏色、性質(zhì)。保持口腔和鼻腔清潔、濕潤，口腔護(hù)理2次/天。觀察是否有腹脹及腸鳴音情況，腸鳴音恢復(fù)、肛門排氣后開始進(jìn)食，宜采取逐漸增加的原則，先予溫水少許，若無嘔吐、腹脹，予牛奶逐漸過渡到普食，每次排便均應(yīng)查潛血試驗(yàn)。幼兒飲食宜高熱量、易消化、營養(yǎng)豐富，以利傷口早期愈合，增強(qiáng)體質(zhì)。
2.2.4 體溫的護(hù)理：注意保暖，一般嬰幼兒術(shù)后體溫不升，因?yàn)閶胗變旱捏w溫調(diào)節(jié)功能不穩(wěn)定，皮下脂肪少，體表面積相對(duì)大，易受外界氣溫的影響，可用棉被包裹。雙足置用雙布套的熱水袋，水溫不超過50℃，防止?fàn)C傷。也可置保暖床，床溫以28～30℃，相對(duì)濕度50%～60%為宜。各種護(hù)理操作集中進(jìn)行，以減少散熱。
2.2.5 循環(huán)監(jiān)測(cè)：本組4例合并肺發(fā)育不良，肺受壓造成低氧、縱隔移位，1例由于胎兒循環(huán)持續(xù)存在致肺動(dòng)脈高壓及右向左分流，故應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心率、血壓、呼吸、尿量、SaO2等變化。為防止肺高壓危象，遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜、肌松藥，以防止患兒躁動(dòng)致耗氧增加。本組1例術(shù)后第一天出現(xiàn)差異性紫紺，左上肢、雙下肢紫紺， SaO2小于80%，顏面部及右上肢尚紅，煩躁，心率180次/分，患兒出現(xiàn)呼吸窘迫，血?dú)夥治鍪綪aO2 47 mmHg、PaCO2 59 mmHg，即給O2吸人、呼吸機(jī)高頻通氣及安定、芬太尼鎮(zhèn)靜等綜合治療2天后，SaO2升至97%，膚色轉(zhuǎn)紅。1例術(shù)后第一天、2例術(shù)后第三天分別出現(xiàn)尿少<1 ml/(kg·h)，末梢灌注差，給予多巴胺、多巴酚丁胺2～5 ？滋g/(kg·min)強(qiáng)心，并予速尿利尿，3例患兒分別于1天后末梢循環(huán)改善，尿量增至正常范圍。
3 加強(qiáng)生活護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥
(1) 預(yù)防口腔感染，術(shù)后禁食要做好口腔護(hù)理，每天用生理鹽水棉球擦洗口腔兩次，口唇干燥者可涂石臘油數(shù)。
(2)預(yù)防肺部感染;患兒術(shù)后置于單人病房，控制探視人數(shù)。每天為患兒叩胸拍背數(shù)次，保持病室清潔，空氣清新，定時(shí)通風(fēng)換氣。操作時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度，避免發(fā)生交叉感染。
(3)預(yù)防褥瘡：定時(shí)翻身，保持床單清潔、無皺、干燥，每天早晚用溫水擦浴，便后及時(shí)清洗會(huì)陰，保持皮膚清潔干凈，使患兒舒適，同時(shí)又促進(jìn)全身血液循環(huán)，以利于早日康復(fù)。
二、預(yù)后
出生數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀的先天性膈疝患兒，總成活率低于50%。世界少數(shù)幾個(gè)有條件的醫(yī)療中心采用ECMO治療配合成活率改進(jìn)到60%～80%。但據(jù)文獻(xiàn)最近報(bào)道，一部分有明顯較長時(shí)期肺功能不全者采用ECMO治療，日后雖成活很可能需要做肺移植手術(shù)。
修補(bǔ)術(shù)后肺發(fā)育與功能問題均有不同意見：
1976年，Reid等觀察證實(shí)全肺容量和有效肺容量均減少而殘余量增加。
1977年，Chatrath則認(rèn)為兩肺容量正常，僅在第1秒用力呼氣量(FEV1)減少。
1979年，Boles 58例隨訪認(rèn)為本病術(shù)后各項(xiàng)檢查均可與正常同齡兒相似。
1987年，上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院隨訪20例修補(bǔ)術(shù)后1～11年大部分兒童(>80%)在身高、體重、發(fā)育、橫膈肌活動(dòng)度和肺功能測(cè)定，特別是肺氧耗量分側(cè)測(cè)定均接近或同正常兒童。
新生兒期手術(shù)成活的兒童常有正常的生長與發(fā)育。
