一、發(fā)病原因
膈肌周邊附著部位分3部分，即胸骨部、肋骨部及脊柱部。膈疝的好發(fā)部位有3處：
1.食管裂孔疝
本病在我國并非少見。食管裂孔呈梭形，周緣與食管壁之間有較堅(jiān)韌的結(jié)締組織連接，其前后壁連接緊密而兩側(cè)較弱，如有缺損，稱食管裂孔疝。
2.胸腹裂孔(Bochdalek孔)
發(fā)病率1∶10000～1∶3000，男性略多于女性。28%～31%伴隨畸形，以心血管系統(tǒng)畸形多見，主要癥狀是呼吸窘迫，新生兒期出現(xiàn)癥狀者多為此型。
雙側(cè)肋骨后緣與腰部肋弓外緣之間各有一個(gè)三角形小間隙，稱胸腹裂孔(Bochdalek孔)，此處可形成后外側(cè)疝，即胸腹裂孔疝或Bochdalek疝。先天性膈疝中85%～90%是胸腹裂孔疝，其中左側(cè)占80%，右側(cè)占15%，少于5%是雙側(cè)性。近年在治療觀念上明顯改進(jìn)，療效有所提高。
3.胸骨后疝或Morgagni疝
在臨床上比較少見。胸骨外側(cè)緣與雙側(cè)肋骨內(nèi)側(cè)緣之間各形成三角形小間隙，稱Morgagni孔，正常有結(jié)締組織充填，此孔發(fā)生膈疝稱胸骨后疝或Morgagni疝。
二、發(fā)病機(jī)制
一般于妊娠第10周中腸通過臍帶基底返回腹腔時(shí)，因胸腹裂孔的存在，腸管可經(jīng)胸腹裂孔進(jìn)入胸腔，甚至缺損大連胃、脾、結(jié)腸、肝左葉等均一同帶入到胸腔內(nèi)。
肺發(fā)育不全致使肺通氣功能和肺血流動(dòng)力學(xué)的改變，如患膈疝的新生兒出生后開始呼吸，吞咽空氣進(jìn)入胸腔內(nèi)之胃腸道，加重對肺的壓迫。肺發(fā)育不良與膈疝有密切聯(lián)系，肺發(fā)育不良的嚴(yán)重程度與內(nèi)臟疝形成的時(shí)間和程度有關(guān)。不同程度的肺發(fā)育不良系由于內(nèi)臟嵌入使支氣管生長停滯，數(shù)量減少，肺泡總量減少，肺動(dòng)脈分支總數(shù)量亦減少，且肺小動(dòng)脈肌層增厚，阻力增加，造成新生兒肺高壓，肺高壓導(dǎo)致卵圓孔和未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的右向左分流，出現(xiàn)低氧血癥和高碳酸血癥，由此又促使肺血管痙攣，形成惡性循環(huán)，臨床上稱為新生兒持續(xù)肺高壓(PPHN)。
當(dāng)然一小部分患兒在新生兒期癥狀多不明顯，因胸腹裂孔缺損小、肺發(fā)育受損不大，故出現(xiàn)病情也輕。這些經(jīng)過在出生后如得不到一個(gè)有效的治療，那必死無疑。
