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小兒藍尿布綜合征(小兒藍尿布綜合征 )

別名:
小兒Drummond綜合征,小兒伴腎結石及尿藍母尿癥的高鈣血癥,小兒單純性腸道色氨酸吸收不良,小兒孤立性腸道色氨酸吸收不良,小兒藍尿布綜合癥,小兒藍襁褓綜合征,小兒藍色尿布綜合征,小兒尿布藍染綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
顱腦 全身
典型癥狀:
消瘦 面色蒼白 易激惹 反復感染
并發(fā)癥:
視神經萎縮 腎結石
是否醫(yī)保:
掛號科室:
腎內科 兒科
治療方法:
對癥治療、藥物治療

小兒藍尿布綜合征治療?

小兒藍尿布綜合征一般治療

  一、對癥治療

  1、高血鈣:降鈣治療宜攝食低鈣飲食,有明顯高血鈣時,應做常規(guī)的降血鈣療法,以防不測。

  (1)低鈣飲食:一般而言,正常人每日鈣攝取量為800毫克,低鈣飲食需小于600毫克,但要均衡攝取含鈣量較低的食物。

  一般原則:(1)限制飲食中含鈣量較高的食物。(2)避免攝取過多的維生素C和維生素D。(3)鈣質結石者請多喝水,每天至少喝2000毫升,可以稀釋尿的濃度,洗腎患者的水分請依各人做調整。(4)注意飲水的品質,應避免硬水,以減少水中鈣質的含量。(5)身體的活動狀態(tài)與結石成反比,所以適當?shù)倪\動可以幫助降低結石的發(fā)生。(6)有泌尿系統(tǒng)疾病時應盡快就醫(yī),可以降低結石的罹患率。(7)由飲食調整尿的酸堿度,以防尿中鹽類發(fā)生沉淀。(8)對于草酸鈣結石的人,采用低草酸低脂肪飲食,并限制維生素C,增加維生素B6的攝取量。建議每天攝取少于50毫克草酸,含草酸高的食物如:扁豆、甜菜、秋葵莢、菠菜、青椒、韭菜、茄子、甘薯、無花果、李子、大黃、核果類(花生、杏仁、腰果、胡桃)、巧克力、可可、花生、茶、豆腐、綠豆、烏梅、葡萄、藍莓、橘子等。(9)若為磷酸鈣結石,則除了限鈣之外,含磷高的食物也需限量食用,如:酵母、小麥胚芽、蝦、香菇、全殼類、麥片、內臟、蛋黃、牛奶、豆類及堅果類、可可粉、果汁粉等。

  (2)輕度高鈣血癥的治療 輕度高鈣血癥是指血癥在2.75mmol/L以上,3.0mmol/L以下。高鈣血癥治療的目的在于將血鈣降低。對甲狀旁腺功能亢進者的處理尚有不同意見。如無威脅生命的高鈣血癥、骨密度正常者可進行觀察,監(jiān)測血清鈣、腎功能、骨密度和尿鈣排泄。

  (3)中度高鈣血癥的治療 指血鈣濃度在3.0~3.4mmol/L之間。此等病人多有癥狀,與血鈣升高的速率有關。除治療引起高鈣血癥的原發(fā)性疾病外,可采取后述治療措施,包括:①靜脈滴注生理鹽水擴容,使患者輕度“水化”。②如果欲使血鈣下降快些,可用襻利尿藥(但禁用噻嗪類利尿藥)。如有腎功能不全,襻利尿藥劑量要大些。靜脈滴注生理鹽水加用襻利尿藥,可使血鈣在1~2天內下降0.25~0.75mmol/L。如果血鈣下降不理想,可再加用雙磷酸鹽口服。

  (4)重度高鈣血癥的治療 重度高鈣血癥指血鈣在3.75mmol/L(13.5mg/dl)以上,即高鈣危象。不管有無癥狀均應緊急處理。治療方法包括:①擴充血容量;②增加尿鈣排泄;③減少骨的重吸收;④治療原發(fā)性疾病。

  2、繼發(fā)感染:當患者發(fā)生繼發(fā)感染時,宜用抗生素治療。

  3、抑制腸內細菌:為了抑制場內細菌,可以間斷的口服磺胺藥(腸道不易吸收的磺胺藥)或新霉素,有助于抑制腸內細菌,從而減輕未被吸收的色氨酸的腐敗分解。

  4、飲食控制色氨酸:攝食低蛋白飲食使色氨酸攝取量減少,亦有一定效果。

  二、預后

  本病征預后惡劣,目前尚無存活至成年的報告。

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