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小兒糖原貯積?、?..(小兒糖原貯積病Ⅰ... )

別名：
小兒von Gierke病,小兒糖原累積病Ⅰ型
傳染性：
無(wú)傳染性
治愈率：
對(duì)癥治療為主，無(wú)法徹底根治
多發(fā)人群：
兒童
發(fā)病部位：
全身
典型癥狀：
肝腫大 肌肉萎縮 出血傾向 肝臟腫大 低血糖驚厥
并發(fā)癥：
肝纖維化
是否醫(yī)保：
是
掛號(hào)科室：
兒科
治療方法：
暫無(wú)

小兒糖原貯積?、?..飲食？

小兒糖原貯積病Ⅰ型飲食原則

小兒糖原貯積?、裥惋嬍?p class="article_content_text">　　自從Folkman等在1972年首次證實(shí)全靜脈營(yíng)養(yǎng)(TPN)療法可以糾正本病的異常生化改變和改善臨床癥狀以來(lái)，一種日間多次少量進(jìn)食和夜間應(yīng)用鼻飼管持續(xù)點(diǎn)滴高碳水化合物液的治療方案曾被廣泛使用。通常以維持血糖水平在4～5mmol/L為宜。這種治療方法不僅可以消除臨床癥狀，并且還使患兒獲得正常的生長(zhǎng)發(fā)育。為了避免長(zhǎng)期鼻飼的困難，現(xiàn)已改用每4～6小時(shí)口服生玉米淀粉(2g/kg)的替代方法，亦可獲得良好效果。

　　自從應(yīng)用上述飲食療法以來(lái)，已有不少患者在長(zhǎng)期治療后獲得正常生長(zhǎng)發(fā)育，即使在成年后停止治療亦不再發(fā)生低血糖等癥狀，但更長(zhǎng)期的追蹤隨訪仍屬必要。

　　飲食治療：少量多餐，防止低血糖休克或酸中毒的發(fā)生。

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