先天性膽道閉鎖癥狀
漸進(jìn)性黃疸,鞏膜黃染是最早的體征,黃疸可出現(xiàn)在出生后不久或1個(gè)月內(nèi),亦有在生理性黃疸消退1~2周后,本應(yīng)逐漸消退,反而呈進(jìn)行性加重,隨著黃疸的加重,糞便由正常黃色變淡以至白陶土色,有時(shí)由白陶土色又轉(zhuǎn)為淡黃色,這是由于血液膽色素濃度過高膽色素通過腸壁滲入腸腔,使糞便著色,尿色加深,猶如濃茶色。
最初3個(gè)月患兒營養(yǎng)發(fā)育,身高和體重?zé)o明顯變化,3個(gè)月后發(fā)育減緩,營養(yǎng)欠佳,精神萎靡,貧血,5~6個(gè)月后因膽道梗阻,脂肪吸收障礙,脂溶性維生素缺乏,全身狀態(tài)迅速惡化,維生素A缺乏引起眼干,指甲畸形,皮膚干燥缺乏彈性;維生素D缺乏引起維生素D缺乏病,抽搐;維生素K缺乏,血清凝血酶減少,出現(xiàn)皮下淤血及鼻出血等現(xiàn)象;易合并上呼吸道感染及腹瀉。
體檢可見腹部膨脹,肝臟腫大,表面光滑,質(zhì)地堅(jiān)硬,邊緣圓鈍;晚期肝內(nèi)淤膽,肝纖維變性,膽汁性肝硬化,可出現(xiàn)脾大,腹壁靜脈曲張和腹水等門脈高壓癥狀,最后導(dǎo)致肝功能衰竭,肝性腦病常是本病死亡的直接原因,如不能手術(shù)重建膽道,一般生存期為1年。
膽道閉鎖的主要癥狀是持續(xù)性黃疸,陶土色糞便,濃茶樣尿和肝脾腫大,晚期可表現(xiàn)為膽汁性肝硬化,腹水,腹壁靜脈曲張和嚴(yán)重的凝血障礙,個(gè)別患兒由于肝內(nèi)生成“血管舒張物質(zhì)”,使肺循環(huán)與體循環(huán)短路開放,而出現(xiàn)發(fā)紺及杵狀指。
膽管閉鎖的早期診斷仍十分困難,所使用的診斷方法形式繁多,手段各異,均需結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析,輔以核素檢查,膽道造影及肝穿刺活檢,對診斷困難者主張?jiān)缙谑中g(shù)探查。