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先天性膽道閉鎖(先天性膽道閉鎖 )

別名:
膽道閉鎖
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發(fā)人群:
女多于男,約1.5:1
發(fā)病部位:
典型癥狀:
靜脈曲張 肝脾腫大 維生素D缺乏 門脈高壓 肝內淤膽
并發(fā)癥:
黃疸 門靜脈高壓癥
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 消化內科 肝膽外科
治療方法:
手術治療

先天性膽道閉鎖就診?

先天性膽道閉鎖就診指南針對先天性膽道閉鎖患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進行解答,例如:先天性膽道閉鎖掛什么科室的號?先天性膽道閉鎖檢查前的注意事項?醫(yī)生一般會問什么?先天性膽道閉鎖要做哪些檢查?先天性膽道閉鎖檢查結果怎么看?等等。先天性膽道閉鎖就診指南旨在方便先天性膽道閉鎖患者就醫(yī),解決先天性膽道閉鎖患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 靜脈曲張、肝內淤膽、肝脾腫大 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留2天,復診每次預留1天 復診頻率/診療周期 門診治療:每周復診至肝脾腫大癥狀好轉后不適隨診。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因(從什么時候開始,有什么不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有無門脈高壓、維生素D缺乏、皮膚干燥等伴隨癥狀? 4、大便、睡眠情況。 5、是否到過醫(yī)院就診,做過那些檢查,檢查結果是什么? 6、治療情況如何? 7、有無藥物過敏史? 8、家中是否有先天性膽道閉鎖患者? 重點檢查項目 1.血清膽紅素的動態(tài)觀察 每周測定血清膽紅素,如膽紅素量曲線隨病程趨向下降,則可能是肝炎;若持續(xù)上升,提示為膽道閉鎖,但重型肝炎并伴有肝外膽道阻塞時,亦可表現(xiàn)為持續(xù)上升,此時則鑒別困難。 2.超聲顯象檢查 若未見膽囊或見有小膽囊(1.5cm以下),則疑為膽道閉鎖,若見有正常膽囊存在,則支持肝炎,如能看出肝內膽管的分布形態(tài),則更能幫助診斷。 3.99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄試驗 近年已取代131碘標記玫瑰紅排泄試驗,有較高的肝細胞提取率(48%~56%),優(yōu)于其他物品,可診斷由于結構異常所致的膽道部分性梗阻,如膽總管囊腫或肝外膽管狹窄,發(fā)生完全梗阻時,則掃描不見腸道顯影,可作為重癥肝內膽汁郁積的鑒別,在膽道閉鎖早期時,肝細胞功能良好,5分鐘顯現(xiàn)肝影,但以后未見膽道顯影,甚至24小時后亦未見腸道顯影,當新生兒肝炎時,雖然肝細胞功能較差,但肝外膽道通暢,因而腸道顯影。 4.脂蛋白-X(Lp-x)定量測定 脂蛋白-X是一種低密度脂蛋白,在膽道梗阻時升高,據研究所有膽道閉鎖病例均顯升高,且在日齡很小時已呈陽性,新生兒肝炎病例早期呈陰性,但隨日齡增長也可轉為陽性,若出生已超過4周而Lp-X陰性,可除外膽道閉鎖;如>500mg/dl,則膽道閉鎖可能性大,亦可服用消膽胺4g/天,共2~3周,比較用藥前后的指標,如含量下降則支持新生兒肝炎綜合征的診斷,若繼續(xù)上升則有膽道閉鎖可能。 5.膽汁酸定量測定 最近應用于血紙片血清總膽汁酸定量法,膽道閉鎖時血清總膽汁酸為107~294μmol/L,一般認為達100μmol/L都屬郁膽,同年齡無黃疸對照組僅為5~33μmol/L,平均為18μmol/L,故有診斷價值,尿內膽汁酸亦為早期篩選手段,膽道閉鎖時尿總膽汁酸平均為19.93±7.53μmol/L,而對照組為1.60±0.16μmol/L,較正常兒大10倍。 6.膽道造影檢查 ERCP已應用于早期鑒別診斷,造影發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖有以下情況: ①僅胰管顯影; ②有時可發(fā)現(xiàn)胰膽管合流異常,胰管與膽管均能顯影,但肝內膽管不顯影,提示肝內型閉鎖。 新生兒肝炎綜合征有下列征象:①胰膽管均顯影正常;②膽總管顯影,但較細。 7.肝穿刺病理組織學檢查 一般主張作肝穿刺活檢,或經皮肝穿刺造影及活檢,新生兒肝炎的特征是小葉結構排列不整齊,肝細胞壞死,巨細胞性變和門脈炎癥,膽道閉鎖的主要表現(xiàn)為膽小管明顯增生和膽汁栓塞,門脈區(qū)域周圍纖維化,但有的標本亦可見到多核巨細胞,因此,肝活檢有時能發(fā)生診斷困難,甚至錯誤,有10~15%病例不能憑此作出正確診斷。 診斷標準 根據臨床癥狀和實驗室檢查可以確診。超聲顯象檢查,若未見膽囊或見有小膽囊(1.5cm以下)則疑為膽道閉鎖。若見有正常膽囊存在,則支持肝炎,如能看出肝內膽管的分布形態(tài),則更能幫助診斷。

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