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先天性膽道閉鎖(先天性膽道閉鎖 )

別名：
膽道閉鎖
傳染性：
無傳染性
治愈率：
50%
多發(fā)人群：
女多于男，約1．5：1
發(fā)病部位：
膽
典型癥狀：
靜脈曲張 肝脾腫大 維生素D缺乏 門脈高壓 肝內(nèi)淤膽
并發(fā)癥：
黃疸 門靜脈高壓癥
是否醫(yī)保：
是
掛號科室：
兒科 消化內(nèi)科 肝膽外科
治療方法：
手術(shù)治療

先天性膽道閉鎖就診？

先天性膽道閉鎖就診指南針對先天性膽道閉鎖患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進(jìn)行解答，例如：先天性膽道閉鎖掛什么科室的號？先天性膽道閉鎖檢查前的注意事項？醫(yī)生一般會問什么？先天性膽道閉鎖要做哪些檢查？先天性膽道閉鎖檢查結(jié)果怎么看？等等。先天性膽道閉鎖就診指南旨在方便先天性膽道閉鎖患者就醫(yī)，解決先天性膽道閉鎖患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 靜脈曲張、肝內(nèi)淤膽、肝脾腫大 最佳就診時間 無特殊，盡快就診 就診時長 初診預(yù)留2天，復(fù)診每次預(yù)留1天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療：每周復(fù)診至肝脾腫大癥狀好轉(zhuǎn)后不適隨診。 就診前準(zhǔn)備 無特殊要求，注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時候開始，有什么不舒服？） 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起？ 3、有無門脈高壓、維生素D缺乏、皮膚干燥等伴隨癥狀？ 4、大便、睡眠情況。 5、是否到過醫(yī)院就診，做過那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 6、治療情況如何？ 7、有無藥物過敏史？ 8、家中是否有先天性膽道閉鎖患者？ 重點檢查項目 1.血清膽紅素的動態(tài)觀察 每周測定血清膽紅素，如膽紅素量曲線隨病程趨向下降，則可能是肝炎；若持續(xù)上升，提示為膽道閉鎖，但重型肝炎并伴有肝外膽道阻塞時，亦可表現(xiàn)為持續(xù)上升，此時則鑒別困難。 2.超聲顯象檢查 若未見膽囊或見有小膽囊(1.5cm以下)，則疑為膽道閉鎖，若見有正常膽囊存在，則支持肝炎，如能看出肝內(nèi)膽管的分布形態(tài)，則更能幫助診斷。 3.99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄試驗 近年已取代131碘標(biāo)記玫瑰紅排泄試驗，有較高的肝細(xì)胞提取率(48%～56%)，優(yōu)于其他物品，可診斷由于結(jié)構(gòu)異常所致的膽道部分性梗阻，如膽總管囊腫或肝外膽管狹窄，發(fā)生完全梗阻時，則掃描不見腸道顯影，可作為重癥肝內(nèi)膽汁郁積的鑒別，在膽道閉鎖早期時，肝細(xì)胞功能良好，5分鐘顯現(xiàn)肝影，但以后未見膽道顯影，甚至24小時后亦未見腸道顯影，當(dāng)新生兒肝炎時，雖然肝細(xì)胞功能較差，但肝外膽道通暢，因而腸道顯影。 4.脂蛋白-X(Lp-x)定量測定 脂蛋白-X是一種低密度脂蛋白，在膽道梗阻時升高，據(jù)研究所有膽道閉鎖病例均顯升高，且在日齡很小時已呈陽性，新生兒肝炎病例早期呈陰性，但隨日齡增長也可轉(zhuǎn)為陽性，若出生已超過4周而Lp-X陰性，可除外膽道閉鎖；如>500mg/dl，則膽道閉鎖可能性大，亦可服用消膽胺4g/天，共2～3周，比較用藥前后的指標(biāo)，如含量下降則支持新生兒肝炎綜合征的診斷，若繼續(xù)上升則有膽道閉鎖可能。 5.膽汁酸定量測定 最近應(yīng)用于血紙片血清總膽汁酸定量法，膽道閉鎖時血清總膽汁酸為107～294μmol/L，一般認(rèn)為達(dá)100μmol/L都屬郁膽，同年齡無黃疸對照組僅為5～33μmol/L，平均為18μmol/L，故有診斷價值，尿內(nèi)膽汁酸亦為早期篩選手段，膽道閉鎖時尿總膽汁酸平均為19.93±7.53μmol/L，而對照組為1.60±0.16μmol/L，較正常兒大10倍。 6.膽道造影檢查 ERCP已應(yīng)用于早期鑒別診斷，造影發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖有以下情況： ①僅胰管顯影； ②有時可發(fā)現(xiàn)胰膽管合流異常，胰管與膽管均能顯影，但肝內(nèi)膽管不顯影，提示肝內(nèi)型閉鎖。 新生兒肝炎綜合征有下列征象：①胰膽管均顯影正常；②膽總管顯影，但較細(xì)。 7.肝穿刺病理組織學(xué)檢查 一般主張作肝穿刺活檢，或經(jīng)皮肝穿刺造影及活檢，新生兒肝炎的特征是小葉結(jié)構(gòu)排列不整齊，肝細(xì)胞壞死，巨細(xì)胞性變和門脈炎癥，膽道閉鎖的主要表現(xiàn)為膽小管明顯增生和膽汁栓塞，門脈區(qū)域周圍纖維化，但有的標(biāo)本亦可見到多核巨細(xì)胞，因此，肝活檢有時能發(fā)生診斷困難，甚至錯誤，有10～15%病例不能憑此作出正確診斷。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)臨床癥狀和實驗室檢查可以確診。超聲顯象檢查，若未見膽囊或見有小膽囊（1.5cm以下）則疑為膽道閉鎖。若見有正常膽囊存在，則支持肝炎，如能看出肝內(nèi)膽管的分布形態(tài)，則更能幫助診斷。

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