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先天性膽道閉鎖(先天性膽道閉鎖 )

別名:
膽道閉鎖
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
50%
多發(fā)人群:
女多于男,約1.5:1
發(fā)病部位:
典型癥狀:
靜脈曲張 肝脾腫大 維生素D缺乏 門脈高壓 肝內(nèi)淤膽
并發(fā)癥:
黃疸 門靜脈高壓癥
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 消化內(nèi)科 肝膽外科
治療方法:
手術(shù)治療

先天性膽道閉鎖鑒別?

  先天性膽道閉鎖鑒別

1、新生兒肝炎

本病與新生兒肝炎鑒別最困難。但若把新生兒肝炎誤認(rèn)為膽管閉鎖而作手術(shù),可使病情惡化。有學(xué)者認(rèn)為,膽道閉鎖與新生兒肝炎可能為同一疾病的不同病理改變。膽道閉鎖與新生兒肝炎二者早期臨床表現(xiàn)及體征相近,皆表現(xiàn)有黃疸、肝腫大,故兩者鑒別比較困難。但是二者有兩種截然不同的臨床病變發(fā)展過(guò)程,并有截然不同的治療方法:前者只能通過(guò)早期外科手術(shù),方有可能獲得膽汁引流,可望獲得生存希望;而后者則通過(guò)內(nèi)科藥物治療多能獲得治愈。因此,臨床上對(duì)膽道閉鎖早期診斷并與新生兒肝炎作出鑒別,尤為重要。臨床上,需結(jié)合病史、查體、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)等資料進(jìn)行綜合分析,方可作出正確判斷。約20%的新生兒肝炎有膽道完全性阻塞階段,梗阻性黃疸的表現(xiàn),極似膽道閉鎖,但此類患兒肝外膽道大部分正常,很少見脾大。經(jīng)一般治療,多數(shù)4~5個(gè)月后,膽道疏通,黃疸逐漸消退,可自然痊愈。所以通過(guò)長(zhǎng)時(shí)間的臨床觀察,可作出鑒別診斷,是先天性膽道閉鎖若能在2個(gè)月內(nèi)行膽道重建手術(shù),可獲得良好的膽汁引流效果;超過(guò)3個(gè)月肝臟由于膽汁性肝硬化已造成了不可逆的損傷,即使手術(shù),效果也不佳,因此早期鑒別診斷十分重要。

  2.新生兒溶血癥

此癥早期與膽道閉鎖相似,有黃疸、肝脾腫大等,但患兒有嚴(yán)重貧血表現(xiàn),末梢血象大量核紅細(xì)胞,隨病兒長(zhǎng)大,血象多自行恢復(fù)正常。新生兒溶血癥黃疸開始時(shí)間為生后24小時(shí)內(nèi)或第二天, 且逐漸加重,持續(xù)一個(gè)月或更長(zhǎng),以非結(jié)合膽紅素升高為主。為溶血性貧血,肝脾大,母嬰血型不合,嚴(yán)重者并發(fā)膽紅素腦病。

  3.新生兒哺乳性黃疸

病因?yàn)槠咸烟侨┧峄D(zhuǎn)移酶的活力受到母乳中某些物質(zhì)的抑制,一般于出生后4~7天黃疸加重,2~3周最深,血膽紅素可達(dá)15~25mg/dl,以非結(jié)合膽紅素升高為主,停乳后2~4天高膽紅素血癥迅速消退,本病臨床上無(wú)肝脾腫大及灰白便。

  4.先天性膽總管囊腫

本病為黃疸、腹部包塊,灰白色糞便,但黃疸為間歇性,B超可探及液平腫塊。

  5.新生兒敗血癥

黃疸開始時(shí)間為生后3~4天或更晚,持續(xù)1-2周,或更長(zhǎng)。早期非結(jié)合膽紅素增高為主,晚期結(jié)合膽紅素增高為主,溶血性,晚期并肝細(xì)胞性,感染中毒癥狀。

  此外,肝外膽道附近的腫物或膽總管下端淋巴結(jié)腫大,可以壓迫膽道引起梗阻性黃疸;先天性十二指腸閉鎖、環(huán)狀胰腺及先天性肥厚性幽門狹窄等亦可引起梗阻性黃疸,也應(yīng)與感染性黃疸和酶代謝異常所致的黃疸相鑒別。

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