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先天性膽道閉鎖(先天性膽道閉鎖 )

別名:
膽道閉鎖
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
50%
多發(fā)人群:
女多于男,約1.5:1
發(fā)病部位:
典型癥狀:
靜脈曲張 肝脾腫大 維生素D缺乏 門脈高壓 肝內(nèi)淤膽
并發(fā)癥:
黃疸 門靜脈高壓癥
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 消化內(nèi)科 肝膽外科
治療方法:
手術(shù)治療

先天性膽道閉鎖并發(fā)癥?

  先天性膽道閉鎖并發(fā)癥

膽道閉鎖首先引起肝臟改變,肝功能受損,晚期則因肝硬化,門靜脈高壓癥并發(fā)食管靜脈曲張,可發(fā)生破裂,出血,不少患兒有臍疝或腹股溝疝。

  術(shù)后并發(fā)癥常威脅生命,最常見為術(shù)后膽管炎,發(fā)生率在50%,甚至高達(dá)100%,其發(fā)病機(jī)理最可能是上行性感染,但敗血癥很少見,在發(fā)作時(shí)肝組織培養(yǎng)亦很少得到細(xì)菌生長(zhǎng),有些學(xué)者認(rèn)為這是肝門吻合的結(jié)果,阻塞了肝門淋巴外流,致使容易感染而發(fā)生肝內(nèi)膽管炎,不幸的是每次發(fā)作加重肝臟損害,因而加速膽汁性肝硬化的進(jìn)程,術(shù)后第1年較易發(fā)生,以后逐漸減少,每年4~5次至2~3次,應(yīng)用氨基糖甙類抗生素10~14天,可退熱,膽流恢復(fù),常在第1年內(nèi)預(yù)防性聯(lián)用抗生素和利膽藥,另一重要并發(fā)癥是吻合部位的纖維組織增生,結(jié)果膽汁停止,再次手術(shù)恢復(fù)膽汁流通的希望是25%,此外,肝內(nèi)纖維化繼續(xù)發(fā)展,結(jié)果是肝硬化,有些病例進(jìn)展為門脈高壓,脾機(jī)能亢進(jìn)和食管靜脈曲張。

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