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新生兒肝炎綜合征(新生兒肝炎綜合征 )

別名:
三B征,新生兒肝炎,嬰兒肝炎綜合征
傳染性:
有傳染性
治愈率:
一般經(jīng)過系統(tǒng)治療后患兒能夠有效治愈在95%以上
多發(fā)人群:
新生兒
發(fā)病部位:
典型癥狀:
肝脾腫大 發(fā)紺 厭食 大塊肝細胞壞死
并發(fā)癥:
肝性腦病 佝僂病
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 傳染科
治療方法:
中醫(yī)藥物治療、西醫(yī)藥物治療

新生兒肝炎綜合征鑒別?

新生兒肝炎綜合征鑒別

  病因鑒別診斷中尤其重要的是,必須盡早鑒別肝炎與肝外膽管閉鎖,肝外膽管閉鎖(extrahepatic biliary atresia,EHBA)屬先天性發(fā)育異常,表現(xiàn)為進行性膽管梗阻的癥狀,直接膽紅素,膽固醇,γ谷氨酰氨基轉(zhuǎn)移酶等增高,確診還需要進行核素掃描,腹腔鏡及肝活檢等,因肝炎及EHBA處理原則相差懸殊,前者以內(nèi)科護肝為主,而后者須爭取在3個月內(nèi)行手術(shù)治療。

  新生兒肝炎綜合征與膽管閉鎖的鑒別比較困難,大量的研究證明,對二者的鑒別應(yīng)從以下幾個方面進行。

   1.黃疸出現(xiàn)的時間

生理性黃疸過后,黃疸持續(xù)加深,閉鎖可能性較大;如生理黃疸明確消退又復(fù)發(fā)黃疸,則肝炎的可能性較大。

  2.大便色澤

生后即發(fā)白,出生以來從未見過黃色大便,考慮閉鎖或胎內(nèi)肝炎;明確有過黃色大便者以肝炎的可能性大,但確有膽管閉鎖患兒在出生后初期有過黃色大便。

  3.出生體重

胎內(nèi)肝炎者出生體重偏低,亦可以為小樣兒,生后食欲也較差,膽管閉鎖患兒胎內(nèi)生長正常,生后初期食欲較好。

  4.膽紅素變化

病程早期直接膽紅素增高,動態(tài)觀察亦持續(xù)增高,遷延一段時期后出現(xiàn)雙相,此種規(guī)律表示閉鎖可能,病程早期雙相或患兒日齡尚小,但總膽紅素很高,動態(tài)觀察波動較大,可多考慮肝炎。

  5.谷丙氨基轉(zhuǎn)移酶

(glutamic-pyruvic transaminase,GPT,現(xiàn)經(jīng)WHO命名為“丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶”,alanine aminotransferase,ALT)升高:病程早期即較高者,提示肝炎;病程長而ALT升高者,僅提示肝細胞有破壞,無鑒別價值。

  6.甲胎蛋白(AFP)升高

甲胎蛋白為新生肝細胞所制造,理論上肝炎的AFP陽性,閉鎖陰性,閉鎖則<10μg/ml,但部分病例有交叉現(xiàn)象,故實際價值不大。

  7.131I玫瑰紅排泄試驗

靜脈注射131I標記的玫瑰紅,它大部分經(jīng)膽管入腸,小部分經(jīng)腎排出,故連續(xù)3天大便內(nèi)若131I量<5%,考慮膽管阻塞,此值越低,閉鎖可能性越大;若>5%則多考慮肝炎,但實際上二者也存在著交叉現(xiàn)象,并且在實際操作中,大便中絕對不能混入小便,女嬰很難做到。

  8.99mTc(锝)核素檢查

用99mTc標記各種亞氨基乙酸(IDA)衍生物肝膽閃爍顯像對于肝外膽管閉鎖具有特異性價值,對鑒別膽管閉鎖與新生兒肝炎的診斷符合率可高達85.7%,其敏感性比131I玫瑰紅排泄試驗高,99mTc-IDA顯像劑具有迅速通過肝臟,膽汁中濃度高,在高膽紅素水平膽管系統(tǒng)中仍可顯像,同時可取得膽管功能狀態(tài)的動力學和形態(tài)學兩方面的資料等優(yōu)點,其肝細胞清除指數(shù)(HCI)均在2級以上,95%患兒腸道出現(xiàn)放射性,肝膽通過時間多數(shù)延至2~8h,其中99mTc標記的對位異丙基IDA和鄰位異丙基IDA最適宜新生兒應(yīng)用。

  9.膽管造影

無論口服或靜脈造影,正常嬰兒不顯影,可能與肝臟濃縮能力不佳有關(guān),故國外均采取剖腹膽囊造影術(shù),即在剖腹探查時,先尋找膽囊,再從膽囊注入造影劑攝片,觀察肝外膽管情況。

  10.肝活檢

肝穿活檢有一定的鑒別價值,但有部分病例呈非典型改變,故不能以單一的肝活檢資料為確診依據(jù)(表1)。

  11.給苯巴比妥或考來烯胺后血清膽酸動態(tài)觀察

有報道苯巴比妥能使部分有肝內(nèi)膽汁淤積病嬰兒的血清膽鹽和膽紅素濃度降低;考來烯胺在腸道內(nèi)與鵝膽酸結(jié)合,原發(fā)性肝細胞病變患兒給此藥后其血清膽酸鹽與鵝膽酸比例增加,膽管閉鎖患兒均無上述效應(yīng)。

  12.十二指腸液的觀察

其方法是給高結(jié)合膽紅素患兒插一不透光的導管(No 8 France),在透視下插到十二指腸第2,3段即可,然后在第1個24h內(nèi)不進食,給2ml白開水,用30~60min時間滴入導管中,以保證導管能從十二指腸持續(xù)引流,每2h集中1管,肉眼觀察6管(即12h),如無膽紅素,給受檢患兒葡萄糖電解質(zhì)液60ml,每2小時1次,共給6次,繼續(xù)收集十二指腸液作觀察,檢查當天給靜脈補液,如果發(fā)現(xiàn)十二指腸無膽汁,轉(zhuǎn)外科做手術(shù)膽管造影,肝活檢,肝門-腸吻合術(shù),如發(fā)現(xiàn)十二指腸液有膽汁,則在排除代謝缺陷疾病后經(jīng)皮做肝穿刺,有學者發(fā)現(xiàn)典型的肝炎患兒,其十二指腸液先是白色黏液,分泌4~8h,然后變黃,約2h,接著再變成無色素液約數(shù)小時,以后又有膽色素排出。

  13.低密度脂蛋白-X(lipoprotein X,LP-X)

膽管閉鎖患嬰,即使日齡很小,LP-X即已呈陽性,但肝炎患兒卻隨日齡增長,出現(xiàn)陽性率增加的趨向,但也有交叉重疊現(xiàn)象,

14.激素治療試驗

用潑尼松觀察3~6周,絕大多數(shù)肝炎患兒在3周可見大便轉(zhuǎn)黃,黃疸消退,少數(shù)肝炎需用藥6周有效,如6周無效,可考慮剖腹探查,但往往因超過3個月已有肝硬化而不能手術(shù)。

  15.剖腹探查

出生后2個月仍不能排除先天性膽管閉鎖的個別病例,則有必要考慮剖腹進行膽管造影檢查總之,兩者的鑒別比較困難,其表現(xiàn)常有交叉且缺乏特異性,綜合其鑒別要點。

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