史-約綜合征疾病病因
一、發(fā)病原因：
1.Stevens-Johnson綜合征的發(fā)生與多種因素有關(guān)，如全身用藥、局部用藥、感染、惡性腫瘤和膠原血管性疾病等。
2.在Stevens-Johnson綜合征中，引起免疫反應(yīng)的誘導因素尚不明確。雖然藥物在Stevens-Johnson綜合征的發(fā)生中起著重要作用，但其臨床特點和實驗研究并不支持它是一種速發(fā)型超敏反應(yīng)。感染因素在其發(fā)病機制中的作用也尚未確定。
3.Stevens-Johnson綜合征的急性期，可出現(xiàn)OKT4 細胞的大量刪除現(xiàn)象。毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征皮膚的主要浸潤細胞就是OKT4亞群。Langerhans細胞也可能起到抗原遞呈細胞的作用或者是產(chǎn)生某些淋巴因子，而這些淋巴因子趨化T輔助細胞進入這些部位。毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征患者水皰內(nèi)液體中的CD8淋巴細胞數(shù)量明顯增加。這些淋巴細胞缺乏CD45RA而具有高水平CD29，這表明它們是致敏性細胞毒性T細胞，可能是重要的調(diào)節(jié)細胞和效應(yīng)細胞。IFN-γ1b可能具有促進多形性紅斑形成的作用，針對抗原刺激而產(chǎn)生的IFN-γ可以促進細胞黏附分子的表達，而這些細胞黏附分子能夠使殺傷性T細胞與表皮細胞相結(jié)合。
4.毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征患者的HLA-B12的陽性率明顯增高。在磺胺類藥物相關(guān)性毒性表皮壞死溶解患者，HIA-B12、HLA-DR7和HLA-A29的出現(xiàn)率顯著上升。目前還難以確定毒性表皮壞死溶解是否與遺傳因素有關(guān)系。
