史-約綜合征一般治療
史-約綜合征西醫(yī)治療
一、治療：
1. 全身性治療：
1）毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征的治療比較困難。這種患者的病變較嚴(yán)重且需要特殊的護(hù)理和藥物治療，特別關(guān)鍵的是對(duì)體液平衡、呼吸功能、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)的監(jiān)護(hù)和病變部位的細(xì)致護(hù)理。這種患者應(yīng)當(dāng)送到重癥監(jiān)護(hù)病房治療。維持患者的體液平衡也是至關(guān)重要的。
2）50%以上的毒性表皮壞死溶解患者死于膿毒血癥，因此炎癥的控制是十分關(guān)鍵的。一般認(rèn)為對(duì)培養(yǎng)陽性的膿毒血癥患者應(yīng)根據(jù)藥物敏感試驗(yàn)的結(jié)果選擇抗生素。局部的脫落皮膚可使用硝酸銀溶液濕敷。生物性覆蓋物如尸體皮膚、豬皮、羊膜在局部的遮蓋能夠起到減輕疼痛、預(yù)防感染的作用。
3）糖皮質(zhì)激素在Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解患者的應(yīng)用，目前尚有爭(zhēng)議。某些研究結(jié)果表明，高劑量的糖皮質(zhì)激素可能會(huì)改善壞死溶解，并促進(jìn)患者的痊愈。全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的劑量可達(dá)：潑尼松40mg/d或甲潑尼龍750mg/d。由于缺乏糖皮質(zhì)激素療效的確切證據(jù)，所以另外一些學(xué)者認(rèn)為對(duì)皮膚病變嚴(yán)重的病例不應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素，而且糖皮質(zhì)激素并不能影響患者的預(yù)后。某些患者甚至在使用糖皮質(zhì)激素后可能出現(xiàn)病情惡化的現(xiàn)象。
4）Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解的病程變化較大，因此也使得糖皮質(zhì)激素的使用更加困難。由于激素應(yīng)用存在各種并發(fā)癥如感染、胃腸道出血、創(chuàng)口愈合不良、病程延長(zhǎng)和膿毒敗血癥，所以糖皮質(zhì)激素在重癥Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解患者的應(yīng)用要具體情況具體分析。
2.眼部治療：
1) 在Stevens-Johnson綜合征的急性期，應(yīng)保持眼部清潔。這包括結(jié)膜囊的頻繁平衡鹽液沖洗和預(yù)防性的抗生素使用。另外，人工淚液的頻繁點(diǎn)眼也有利于維持角膜上皮的完整性。對(duì)Stevens-Johnson綜合征引起的前葡萄膜炎可考慮使用環(huán)磷酰胺。
2)局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的意義目前尚未確定，常在出現(xiàn)繼發(fā)感染時(shí)應(yīng)用。糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用可能會(huì)減輕瞼球粘連，能夠起到減輕炎癥的作用。對(duì)于糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，應(yīng)當(dāng)慎重并密切觀察其并發(fā)癥的發(fā)生。如果出現(xiàn)角膜炎癥，應(yīng)進(jìn)行病原體培養(yǎng)并選用有效的抗生素。局部應(yīng)用環(huán)孢素的療效尚未確定。
3)如果出現(xiàn)角膜穿孔，可考慮進(jìn)行板層角膜移植或穿透性角膜移植。在急性期，也可以使用結(jié)膜瓣來覆蓋眼表面。并可嘗試進(jìn)行瞼球粘連的分離，但瞼球粘連容易反復(fù)發(fā)生?？梢允褂肧aran繃帶或瞼球粘連環(huán)與繃帶式角膜接觸鏡聯(lián)合應(yīng)用來預(yù)防瞼球粘連。另外，還可以使用塑料繃帶。可使用褥式縫合將Saran繃帶固定于結(jié)膜穹隆部。塑料繃帶可一直使用到急性期結(jié)束，其在小兒的耐受性要高于瞼球粘連環(huán)和繃帶式角膜接觸鏡。
3.慢性眼部疾病的治療：
1) 慢性Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解的處理比較困難，而倒睫更加難以處理。醫(yī)生可通過拔除、冷凍、氬激光、電解、瞼板切開術(shù)來破壞睫毛。瞼緣的-20℃～-30℃冷凍能夠破壞80%以上的睫毛。醫(yī)生可以將探頭放置在瞼緣后2～3mm的結(jié)膜部位，組織達(dá)到適宜溫度所需要的時(shí)間為40～60s。兩次冷凍之間應(yīng)該間隔一段時(shí)間的解凍期。
2)瘢痕性瞼內(nèi)翻和結(jié)膜的表皮化能夠?qū)е陆悄な軗p。為矯正瞼內(nèi)翻，可行內(nèi)翻矯正聯(lián)合黏膜移植。慢性期可能會(huì)出現(xiàn)鼻淚管阻塞、淚道阻塞和淚道狹窄，而有時(shí)這些可阻止干眼癥的出現(xiàn)而不需要糾正。有時(shí)還可出現(xiàn)淚囊炎或淚溢現(xiàn)象，這時(shí)需要進(jìn)行硅膠管淚道插入和淚囊鼻腔吻合術(shù)。
3)Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解患者在結(jié)膜瘢痕和淚小管瘢痕后發(fā)生干燥性角膜結(jié)膜炎時(shí)，可使用適當(dāng)?shù)娜斯I液來處理。醫(yī)生可選用不含防腐劑的甲基纖維素制劑點(diǎn)眼，因?yàn)榉栏瘎┛赡軙?huì)加重某些患者的干眼癥。
4)局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有助于控制炎癥、預(yù)防進(jìn)一步的瞼球粘連。某些黏膜溶解劑如N-乙酰半胱氨酸能夠抑制黏液絲形成和異常的黏液分泌。另外，外側(cè)和內(nèi)側(cè)瞼緣縫合術(shù)能夠通過減少有效的眼表蒸發(fā)面積來改善眼部癥狀?？噹浇悄そ佑|鏡有助于保護(hù)角膜，預(yù)防永久性角膜上皮缺損。由于這些患者的眼表?xiàng)l件差、黏蛋白分泌減少，所以醫(yī)生應(yīng)密切觀察其有無接觸鏡緊貼綜合征(tight lens syndrome)的出現(xiàn)。繃帶式角膜接觸鏡容易引起感染性角膜炎。
5)局部及全身性應(yīng)用的維生素A能夠改善Stevens-Johnson綜合征兒童患者的眼表面狀況，從而具有一定的治療作用。在局部應(yīng)用維生素A類物質(zhì)(retinoid)后患者可出現(xiàn)癥狀減輕、視力提高，孟加拉紅染色、Schirmer試驗(yàn)和鱗狀化生都會(huì)有所改變?？删植繎?yīng)用0.01%～0.05%的維生素A眼膏2次/d涂眼。維生素A的應(yīng)用可增加眼部感染和瞼緣炎的發(fā)生，為減少其副作用可逐漸減少用量。
6)在處理由Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解引起的永久性角膜上皮功能障礙患者時(shí)，可行角膜上皮成形術(shù)。將受體角膜行淺層切除后，將供體的角膜植片放置在同一位置。這時(shí)，角膜上皮細(xì)胞就可以延伸并覆蓋受體的角膜和結(jié)膜。一旦上皮生長(zhǎng)穩(wěn)定后，就可以進(jìn)行Ⅱ期角膜移植以提高視力和去除角膜基質(zhì)瘢痕。這些患者的主要術(shù)后并發(fā)癥包括藥物性角膜上皮損傷、倒睫和黏蛋白缺乏。
7）對(duì)那些角膜上皮愈合不良的Stevens-Johnson綜合征患者，可考慮試用人工角膜。人工角膜的主要并發(fā)癥包括眼瞼蜂窩織炎、人工角膜脫出、房水滲漏、人工角膜后膜、眼內(nèi)炎和進(jìn)行性青光眼等，在選擇該治療方案時(shí)應(yīng)全面考慮其利弊。
二、預(yù)后：
1.Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解對(duì)全身的損害較大，其并發(fā)癥可能會(huì)終生存在。Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解的預(yù)后與早期的嚴(yán)重程度關(guān)系密切。為進(jìn)一步減輕該病對(duì)視力的損害，最重要的是防止并發(fā)癥的出現(xiàn)。為改善其預(yù)后，在皮膚病變?cè)缙趯?duì)眼部進(jìn)行詳細(xì)的檢查是非常必要的。同時(shí)，要考慮到其嚴(yán)重的并發(fā)癥，如倒睫、角膜上皮疾患和繼發(fā)性感染。角膜上皮成形術(shù)、瞼緣縫合術(shù)、無防腐劑人工淚液和矯正倒睫都可能有助于改善該綜合征的預(yù)后。
