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史-約綜合征(史-約綜合征 )

別名:
多形性滲出性紅斑,多型性大皰性紅斑,黏膜呼吸道綜合征,黏膜-皮膚-眼綜合征,史蒂文斯-約翰遜綜合征,史-約綜合癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
中老年人
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
惡心與嘔吐 多形紅斑樣皮疹 關(guān)節(jié)痛 非感染性發(fā)熱
并發(fā)癥:
結(jié)膜炎 瞼緣炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科 皮膚科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

史-約綜合征檢查

1.可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相關(guān)的實驗室檢查,以資與毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征相鑒別。

2.眼部的組織病理學(xué)改變:

多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征患者急性期眼部可出現(xiàn)非特異性的炎癥反應(yīng)。同時可發(fā)生廣泛的小動脈和小靜脈壞死,伴有膠原的纖維素樣變性。在疾病的慢性期,角膜、結(jié)膜和眼瞼的瘢痕化比較明顯。Stevens-Johnson綜合征的結(jié)膜活檢發(fā)現(xiàn)存在杯狀細(xì)胞缺失的現(xiàn)象。在Stevens-Johnson綜合征的急性期是以非特異性炎癥細(xì)胞浸潤為特征的,可累及結(jié)膜的上皮下層。在上皮下的微血管內(nèi)發(fā)現(xiàn)存在循環(huán)免疫復(fù)合物。在Stevens-Johnson綜合征時可有基底部上皮細(xì)胞的增殖,而且結(jié)膜細(xì)胞增殖的程度與疾病的嚴(yán)重程度有一定的關(guān)系。

3.皮膚的病理學(xué)改變:

多形性紅斑可發(fā)生表皮與基底膜分離的現(xiàn)象,也可有內(nèi)皮水腫、淋巴細(xì)胞-組織細(xì)胞的血管周圍浸潤出現(xiàn)。在藥物關(guān)聯(lián)性Stevens-Johnson綜合征還可出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞的增加。毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征與多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征的病理學(xué)改變相似。真皮血管可出現(xiàn)明顯的內(nèi)皮水腫現(xiàn)象。最先出現(xiàn)的改變是真皮表皮接合部的空泡樣改變,并可進(jìn)一步發(fā)展成真皮表皮分離和表皮下水皰形成。真皮層的主要炎癥細(xì)胞能夠誘導(dǎo)輔助性T淋巴細(xì)胞亞群。免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積并不顯著。

  無特殊輔助檢查。

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