史-約綜合征癥狀診斷
一、癥狀：
1.多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征的臨床表現(xiàn)多種多樣，但一名患者只有一種表現(xiàn)。局部病變的直徑常<3cm，所累及的皮膚區(qū)域不超過20%。該型病變發(fā)病突然，常出現(xiàn)在手腳的背側(cè)和前臂、腿、腳掌、足底表面。其早期表現(xiàn)為環(huán)形紅斑和丘疹，并能繼發(fā)靶器官的損傷。某些損傷能夠相互融合成囊泡或水皰，也可出現(xiàn)蕁麻疹斑。這種病變的持續(xù)時間通常不會超過4周。全身性癥狀包括發(fā)熱、咽痛、不適、關(guān)節(jié)痛和嘔吐。水皰性病變可累及口咽部黏膜、結(jié)膜、生殖器黏膜、唇、內(nèi)臟。多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征病變所累及的皮膚面積小于20%。
2.毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征的前驅(qū)癥狀包括不適、發(fā)熱、結(jié)膜和皮膚的燒灼感。出疹常呈麻疹樣，而且可累及面部和肢端。病變在后期可以相互融合，從而導(dǎo)致大的水皰形成和皮膚剝脫。毒性表皮壞死溶解的特點(diǎn)是皮膚的受損面積超過20%?？谇火つ?、唇黏膜、生殖器黏膜和結(jié)膜也可受累。還可出現(xiàn)發(fā)熱、白細(xì)胞增多、腎功能衰竭、肺栓塞、胃腸道出血、膿毒血癥等現(xiàn)象。
二、體征：
1.眼部早期表現(xiàn)：
Stevens-Johnson綜合征時可發(fā)生非特異性結(jié)膜炎，但結(jié)膜炎常出現(xiàn)在皮膚受累之前，15%～75%的Stevens-Johnson綜合征患者還會發(fā)生雙側(cè)卡他性、化膿性和假膜性結(jié)膜炎。另外可有嚴(yán)重的前葡萄膜炎。在該綜合征的急性期可出現(xiàn)角膜潰瘍，其持續(xù)時間一般為2～4周。Stevens-Johnson綜合征僅累及單眼的病例較少見。
2.慢性眼病：
由于炎癥反應(yīng)的存在，在慢性期常有結(jié)膜瘢痕形成。在球結(jié)膜和瞼結(jié)膜發(fā)生粘連時，可出現(xiàn)眼眶囊腫。結(jié)膜杯狀細(xì)胞破壞所引起的淚道瘢痕化可能導(dǎo)致淚膜異常。如果患者沒有淚道瘢痕化，那么可能出現(xiàn)畏光。這些患者的淚膜異常多由黏液層缺乏、角膜干燥所引起。瞼內(nèi)翻和倒睫能夠引起角膜上皮缺損。角膜病變不是急性炎癥的初期表現(xiàn)，而是杯狀細(xì)胞功能障礙、倒睫和干眼癥所引起的。
3.繼發(fā)性眼部表現(xiàn)：
少數(shù)的Stevens-Johnson綜合征患者可出現(xiàn)與倒睫、瞼內(nèi)翻、角結(jié)膜炎和瞼緣炎無關(guān)的繼發(fā)性結(jié)膜炎癥。這種結(jié)膜炎可持續(xù)8天～5周。
