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Coats病(Coats病 )

別名:
外層滲出性視網(wǎng)膜病變,視網(wǎng)膜毛細血管擴張癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
100%
多發(fā)人群:
男性青少年
發(fā)病部位:
典型癥狀:
視力障礙 微循環(huán)障礙 視網(wǎng)膜脫離
并發(fā)癥:
白內(nèi)障 青光眼 玻璃體積血
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
手術(shù)治療

Coats病是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  病因不明。曾有人認為本病可能為炎癥,但炎癥來源一直未能確定。也有人設(shè)想與梅毒、結(jié)核、弓形蟲病及其他炎癥有關(guān),但絕大多數(shù)患者找不到感染源。成年患者的病因則比較復(fù)雜,除有先天血管異常因素外,可能還有其他原因。如有的患者曾有葡萄膜炎,同時膽固醇增高而患本病,推測炎癥可能為其誘因。也有人發(fā)現(xiàn)本病患者類固醇物質(zhì)分泌量超過正常,糖耐量曲線延長,表明腎上腺皮質(zhì)功能亢進,故認為本病可能與內(nèi)分泌失調(diào)和代謝障礙有關(guān)。

  本病是一種視網(wǎng)膜血管異常,血管內(nèi)皮細胞屏障作用喪失,以致血漿大量滲出于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層下,導(dǎo)致視網(wǎng)膜廣泛脫離的視網(wǎng)膜病變。但這種視網(wǎng)膜血管異常是先天性的還是后天性的,是原發(fā)性的還是繼發(fā)性的,到目前為止,尚無定論。

  文獻中,有關(guān)本病的組織學(xué)檢查,大多為晚期病例。Trpathi及Ashton(1971)曾對一例早期典型病例的組織標本進行了電子顯微鏡檢查,觀察到血管內(nèi)皮細胞有空泡、變性,嚴重者內(nèi)皮細胞層完全消失,管壁僅由血漿及纖維層構(gòu)成,外圍有神經(jīng)膠質(zhì)。

  晚期病例的光鏡下檢查,視網(wǎng)膜廣泛脫離;視網(wǎng)膜變性、萎縮、結(jié)構(gòu)全被破壞;視網(wǎng)膜深層有大小不等的囊腔,囊腔內(nèi)及脫離的視網(wǎng)膜下充滿出血及蛋白性滲出液;有的還有仙化斑塊、色素游離、數(shù)量不等的泡沫細胞和膽固醇結(jié)晶。視網(wǎng)膜血管擴張、管壁增厚、玻璃樣變性,PAS染色顯示血管內(nèi)皮下基底膜增厚,內(nèi)皮細胞增生變性。血管閉塞,亦可見到內(nèi)細胞脫落,甚至全部消失,血液外溢,血管僅有輪廓。視網(wǎng)膜內(nèi)外層均有新生血管。血管周圍有淋巴細胞、大單核細胞等炎性細胞浸潤。玻璃體內(nèi)有蛋白性滲出液及少量淋巴細胞、大單核細胞,部分標本中還可見到出血和膽固醇結(jié)晶空隙。脈絡(luò)膜與視網(wǎng)膜粘連處和機化結(jié)締組織團塊附近有明顯的慢性炎性細胞浸潤。結(jié)締組織團塊位于視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜間,大小不等。視網(wǎng)膜色素上皮增生,進入結(jié)締組織團塊中。部分病例可有鈣化或骨化。有時還可見到膽固醇結(jié)晶空隙及異物巨細胞反應(yīng)。

  在有繼發(fā)性青光眼的病例,眼球前節(jié)組織標本上,可見虹膜周邊前粘連;虹膜面覆蓋纖維血管膜:角膜上皮基底層水腫。

  二、發(fā)病機制

  迄今不明。多數(shù)作者認為兒童和青少年Coats病系因先天視網(wǎng)膜小血管異常所致,即使眼底未見明顯血管異常,但熒光血管造影或病理組織學(xué)檢查都能發(fā)現(xiàn)血管的改變。毛細血管擴張和小動脈、小靜脈損害,血管壁有玻璃樣變,內(nèi)皮細胞下有黏多糖物質(zhì)沉積,致管壁增厚、管腔變窄、血流緩慢、血管閉塞。由于血管壁屏障受損,導(dǎo)致動脈瘤和微血管瘤形成,致漿液滲出和出血,出現(xiàn)大塊狀滲出。

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