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Coats病(Coats病 )

別名:
外層滲出性視網(wǎng)膜病變,視網(wǎng)膜毛細血管擴張癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
100%
多發(fā)人群:
男性青少年
發(fā)病部位:
典型癥狀:
視力障礙 微循環(huán)障礙 視網(wǎng)膜脫離
并發(fā)癥:
白內(nèi)障 青光眼 玻璃體積血
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
手術(shù)治療

Coats病有哪些癥狀?

  外層滲出性視網(wǎng)膜病變癥狀:

  早期無自覺癥狀,由于多為單眼,又多發(fā)生在兒童和青少年,故常不為患者自己發(fā)覺,直至視力顯著下降或瞳孔出現(xiàn)黃白色反射,或眼球外斜始引起注意。眼底典型的改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜滲出和血管異常。早期視盤正常,黃斑可正?;蚴芮址?。病變開始可出現(xiàn)于眼底任何位置,但以顳側(cè),尤其圍繞視盤和黃斑附近為最常見??删窒抻?、2個象限,或遍及整個眼底。滲出為白色或黃白色,點狀或融合成片,常排列成邊界不齊的條狀,或呈半環(huán)狀或環(huán)狀,則稱為環(huán)狀視網(wǎng)膜病變(circinate retinopathy)。滲出位于視網(wǎng)膜深層的視網(wǎng)膜血管后面,也可部分遮蓋血管。有的滲出隆起可高達數(shù)個屈光度,故又稱為外層滲出性視網(wǎng)膜病變。在滲出的附近常見點狀發(fā)亮的膽固醇結(jié)晶小體及點狀和片狀出血。偶可見色素沉著。病變區(qū)的血管顯著異常,動靜脈均可受損,尤以小動脈明顯。病變主要發(fā)生在血管第2或第3小分支,血管擴張迂曲,管壁呈瘤樣、梭形或豆狀血管瘤,或排列呈串珠狀。血管也可呈花圈狀、螺旋狀或紐結(jié)狀迂曲。并可伴有新生血管和血管間交通支。病變位于黃斑區(qū)附近者可侵犯黃斑,產(chǎn)生黃斑水腫,或有星芒狀滲出,重者晚期黃斑形成機化瘢痕。

  隨著病情的發(fā)展,視盤可有充血,玻璃體有點狀混濁。大血管擴張充血,血管瘤加多,病變區(qū)擴大。晚期,大塊滲出增多可占據(jù)整個眼底,同時引起視網(wǎng)膜球形脫離,脫離范圍可占據(jù)眼底1~2個象限或影響全視網(wǎng)膜,顏色呈黃白色稍發(fā)暗或帶暗綠色,在脫離的視網(wǎng)膜上血管有異常改變,或在未脫離的視網(wǎng)膜上發(fā)現(xiàn)血管瘤等異常損害。有時在疾病發(fā)展過程中發(fā)生視網(wǎng)膜血管大出血,如血液入玻璃體,則導致玻璃體混濁。有的病例大塊滲出使視網(wǎng)膜高度隆起至晶狀體后囊,出現(xiàn)白色瞳孔,酷似視網(wǎng)膜母細胞瘤。最后視網(wǎng)膜下和視網(wǎng)膜內(nèi)滲出機化,被瘢痕組織代替。玻璃體也因出血機化,產(chǎn)生增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變。本病發(fā)展較慢、病程較長,可長達數(shù)年或更久。也有患者病情進展較快,1,2年后即發(fā)生視網(wǎng)膜全脫離。但有部分患者可以靜止,病情并不惡化。故病變的進展速度和是否靜止于某一階段主要與視網(wǎng)膜血管異常的程度和范圍有明顯關(guān)系。

  患者全身體格檢查無異常。病眼在黃斑部未受損害之前,視力不受影響。亦無其他不適。眼球前節(jié)陰性。屈光間質(zhì)清晰,視盤正?;蚵杂谐溲?。視網(wǎng)膜大片滲出斑塊多見于眼底后極部,亦可發(fā)生于任何其他部位。面積大小不一,單塊或多塊,形態(tài)不規(guī)則,呈白色或黃白色,隆起于視網(wǎng)膜血管下方,偶爾亦可遮蓋部分血管,隆起度相當懸殊,從不明顯到十余個D不等。滲出斑塊周圍常見暗紅色出血,并有散在或形成環(huán)狀的深層白色斑點。斑塊表面,可見有發(fā)亮的小點(膽固醇結(jié)晶),有時還有色素沉著。視網(wǎng)膜動靜脈均有明顯損害,表現(xiàn)為一、二級分枝充盈擴張,二或三級以后小分支管徑變細,周圍有白鞘,管腔呈梭形或球形擴張,或作紐結(jié)狀,并可有新生血管和血管相互間吻合等,血管異常是視網(wǎng)膜下大征滲出及出血等的基礎。微循環(huán)障礙視網(wǎng)膜出現(xiàn)區(qū)域性或廣泛的灰白色水腫,黃斑部可有星芒狀斑。在緩慢而冗長的病程經(jīng)過中,上述種種改變新舊交替出現(xiàn),病變時輕時重,終于發(fā)展到整個視網(wǎng)膜脫離,脫離半球形,呈灰暗的淺棕色或淺綠色。有些視網(wǎng)膜下大量出血的病例,出血進入玻璃體,機化后形成增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變。有些病例還可發(fā)生并發(fā)性白內(nèi)障,前部葡萄膜炎、繼發(fā)性青光眼或低眼壓等并發(fā)平。

  眼底血管熒光造影可見病變區(qū)動、靜脈較大的分支擴張迂曲;毛細血管床閉鎖;其周圍毛細血管或末梢小血管上有微血管瘤;動靜脈有時出現(xiàn)短路,造影早期,視網(wǎng)膜下出血處背景熒光被掩蓋,大片滲出斑片顯假熒光,造影晚期則有滲漏及組織著色。

  Coats病的典型病例根據(jù)患者年齡較小、單眼發(fā)病和眼底血管異常及大塊狀滲出等改變,不難明確診斷。但不典型病例則易與其他眼病混淆,應注意鑒別。

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