一、病因
自身免疫(60%):
本病為原因不明,慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病,可能與自身免疫有關(guān)。一般認(rèn)為PBC是一種自身免疫性疾病,淋巴細(xì)胞被激活后,攻擊中、小膽管,導(dǎo)致炎癥反應(yīng)。組織學(xué)上,頗似宿主對移植物的排斥反應(yīng),與肝臟同種移植的排斥反應(yīng)有許多相似之處。
臨床上,病情緩解與惡化交替出現(xiàn),常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥綜合征,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常,抗線??贵w陽性率達(dá)90%~100%,80%患者其滴度大于1:80,有人在研究PB C時,甚至把抗線粒體抗體陽性作為病例納入標(biāo)準(zhǔn)。
肝外膽管梗阻(30%):
膽汁性肝硬化分原發(fā)性膽汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和繼發(fā)性膽汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外膽管長期梗阻引起。