一、發(fā)病原因
我國、日本、印度和南非大多由肝靜脈以上的下腔靜脈隔膜(大多屬先天性)引起，少數(shù)由肝靜脈隔膜引起。歐美則多由肝靜脈血栓形成所致，與高凝狀態(tài)，如真性紅細(xì)胞增多癥、抗凝血酶Ⅲ缺乏、高磷脂綜合征等有關(guān)。
造成肝靜脈阻塞的原因主要有：
1、肝靜脈或其主干和(或)下腔靜脈肝段受壓、血栓形成、新生物的閉塞或壁上有膜或網(wǎng)狀物。
2、肝后上部分鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的各種病變，如惡性腫瘤、血管瘤、血腫、阿米巴膿腫、囊腫(如包蟲囊)、梅毒的樹膠腫等可壓迫肝靜脈。
3、小兒則以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內(nèi)膜炎為主要病因。
4、紅細(xì)胞增多癥(原發(fā)或繼發(fā))、鐮狀細(xì)胞貧血、白血病、溶血性貧血等血液疾病，長期服用避孕藥，腹部鈍傷、慢性炎癥性腸炎、急性酒精性肝炎、膽管炎、胰腺炎、盆腔感染、靜脈閉塞性疾病以及妊娠，可通過血凝固機(jī)制異常，或靜脈內(nèi)皮損傷，以致發(fā)生血栓形成而導(dǎo)致本病。
5、此外還有30%病例病因不明。
二、發(fā)病機(jī)制
本病征肝內(nèi)和肝外兩型門脈高壓的共同特點(diǎn)為，嘔血(上消化道出血)、脾臟腫大和腹水。在發(fā)病機(jī)制的探討上，綜合各家意見，主要病因集中在血栓形成、膜性狹窄和局部壓迫三方面。
1、血栓形成。
BCS常常發(fā)生于各種血液凝固性增加的病人，其中報(bào)道最多的是真性紅細(xì)胞增多癥和其他髓增生性疾病。Wanless等報(bào)告一組145例尸檢資料，見真性紅細(xì)胞增多癥和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有顯性門靜脈高壓。陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿(PNH)也是BCS常見的原因之一。PNH伴發(fā)BCS的頻率為12%～27.3%。BCS在長期口服避孕藥的人群中發(fā)生較高。鄰近器官炎癥性病變?nèi)鐫冃越Y(jié)腸炎和Crohn病屢有伴發(fā)BCS。
總之，各種原因所致的血液凝固性升高，均可導(dǎo)致肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈血栓形成。至于血栓形成為何偏偏發(fā)生在這個(gè)部位，迄今尚沒有滿意的解釋。
2、膜形成。
1912年，Thompson和Turnbull在國外文獻(xiàn)中報(bào)道第1例肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了報(bào)道。此后，關(guān)于BCS時(shí)的MOVC在許多國家相繼作了大量報(bào)道。MOVC的發(fā)生是由于先天性病變，還是后天因素所致，目前仍有爭論。以往多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，MOVC是由于發(fā)育缺陷所致的先天性病變。如Hirooka根據(jù)病理解剖發(fā)現(xiàn)研究下腔靜脈和肝段的胚胎發(fā)育，提出組成下腔靜脈各部包括部分心臟、肝總靜脈、肝竇、右下主靜脈的上段和下段，如果在發(fā)育過程中異常融合或堵塞，可以解釋若干類型的病理變化。
3、局部壓迫。
鄰近臟器病變，包括炎癥、創(chuàng)傷、肝占位性病變或轉(zhuǎn)移性癌腫，壓迫或侵犯肝段下腔靜脈和肝靜脈，或是肝癌沿肝靜脈蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。
4、本癥小兒患者以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內(nèi)膜炎為主要病變?？衫^發(fā)脾功能亢進(jìn)，往往出現(xiàn)全血細(xì)胞減少、皮膚黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢進(jìn)的表現(xiàn)。
