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小兒巴德-吉亞利...(小兒巴德-吉亞利... )

別名:
小兒Budd-Chiari綜合征,小兒Chiari綜合征,小兒Rokitansky綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
小兒
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
肚子疼 脾腫大 腸出血 肝功能衰竭
并發(fā)癥:
肝硬化 脾功能亢進(jìn)
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 肝膽外科 血管外科
治療方法:

小兒巴德-吉亞利...鑒別?

  一、鑒別:

  本病征須與心源性肝淤血、肝硬化和肝小靜脈閉塞病等相關(guān)疾病相鑒別。

  1、急性肝炎。急性型BCS須與急性肝炎區(qū)別:

  (1)急性BCS腹痛劇烈,肝臟腫大和壓痛均非常明顯,而且頸靜脈充盈,肝頸回流征陰性。

  (2)腹水的出現(xiàn)和增長速度以及下肢水腫與肝功能變化不成比例。

  (3)患者沒有病毒性肝炎或肝毒性藥物或毒物接觸史,病毒性肝炎的病原學(xué)檢查大多陰性。

  (4)肝活檢不是氣球樣變嗜酸性變和點(diǎn)狀壞死,而是小葉中央帶的出血性壞死伴肝竇明顯擴(kuò)張,各級肝靜脈血栓形成。

  (5)血管造影可將二者明確區(qū)別開來。

  2、急性重型肝炎(暴發(fā)性肝炎)。以下幾點(diǎn)有助于急性重型肝炎和暴發(fā)型BCS的區(qū)別:

  (1)暴發(fā)型BCS可以肝臟不縮小或縮小不明顯,并伴有脾臟的迅速增大和頸靜脈明顯充盈。

  (2)BCS時ALT、AST和血清膽紅素均明顯升高,沒有酶疸分離現(xiàn)象。

  (3)BCS時病毒性肝炎有關(guān)的病原學(xué)檢查大多陰性。

  (4)BCS時肝活檢見肝內(nèi)呈片狀出血性壞死,累及肝腺泡各帶,各級肝靜脈可見附壁血栓。

  (5)及時血管造影可明確診斷。

  3、肝硬化。亞急性或慢性BCS常常伴有肝硬化,肝硬化病人也可伴有BCS。因此,確定病人是否有BCS存在對治療方法的選擇至關(guān)重要。鑒別方法有:

  (1)BCS大多沒有急性肝炎病史,即使病程中曾有黃疸也大多伴有腹水。

  (2)體格檢查是鑒別肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化時,腹壁靜脈以臍部為中心呈離心性排列,引流方向也呈離心性。BCS時,在下胸部、兩肋和腰背部出現(xiàn)靜脈曲張,MOVC時血流方向由下向上,單純肝靜脈阻塞時血流方向由上向下,下肢水腫伴有潰瘍形成,色素沉著或靜脈曲張者支持MOVC。

  (3)肝靜脈和(或)下腔靜脈造影和肝活檢可以明確診斷。

  4、亞急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化,肝活檢無助于二者的鑒別,但后者有長期右心衰或縮窄性心包炎的病史和證據(jù),只要仔細(xì)檢查心臟和側(cè)支循環(huán)體征,鑒別診斷多無困難。

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