小兒巴德-吉亞利綜合征一般治療
一、治療
1、非手術(shù)療法
(1)支持和對(duì)癥治療：支持療法可為明確診斷和手術(shù)治療爭(zhēng)取時(shí)間和創(chuàng)造條件。有腹水者給予利尿藥。發(fā)生食管靜脈曲張出血、肝性腦病者應(yīng)給予相應(yīng)處理。
(2)抗凝和溶栓療法：對(duì)于由血栓形成所致的BCS患者應(yīng)及時(shí)給予溶栓和抗凝療法。
(3)病因治療。
有明確病因或誘因者應(yīng)予以去除，如寄生蟲感染者給予抗寄生蟲治療。如口服避孕藥物所致者應(yīng)及早停用，同時(shí)給以“保肝”、利尿等對(duì)癥治療。如繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥，應(yīng)給以靜脈放血、放射性磷或骨髓抑制性藥物，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、白消安(馬利蘭)等。繼發(fā)于發(fā)作性夜間血紅蛋白尿者可服用大量堿劑或靜注右旋醣酐，可使溶血暫減輕。腎上腺皮質(zhì)激素可控制血紅蛋白尿的發(fā)作，丙酸睪酮(丙酸睪丸素)也有一定效果。由良、惡性腫瘤引起者應(yīng)行腫瘤切除或栓塞療法，化療和放療。伴發(fā)于炎癥性腸病或膠原病者可使用腎上腺皮質(zhì)激素控制病情活動(dòng)。
2、手術(shù)療法。
1948年，Blakemore首先采用脾-腎靜脈分流術(shù)治療1例Budd-Chiari’s綜合征獲得成功。20世紀(jì)60年代以來，有關(guān)手術(shù)治療本癥的報(bào)道日益增多，取得了比較滿意的效果。與內(nèi)科治療相比較，手術(shù)療法已展示出可喜的前景。目前已基本公認(rèn)，手術(shù)解除肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞，是最理想的治療方法。一旦明確診斷，經(jīng)短期的內(nèi)科支持療法后，盡早施行手術(shù)。
應(yīng)根據(jù)病理類型及阻塞的部位、范圍和程度選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。
(1)門-體靜脈分流術(shù)。
肝靜脈阻塞后，肝細(xì)胞呈進(jìn)行性損害的基本原因是肝竇壓力明顯增高所致的壓迫性壞死和肝動(dòng)脈灌注減少引起缺血。門-體分流使門靜脈系轉(zhuǎn)變?yōu)榱鞒龅?，脾靜脈和肝內(nèi)血液逆流，經(jīng)門靜脈系而流入低壓的下腔靜脈，從而使門靜脈壓和肝竇壓力降低，不僅防止肝細(xì)胞進(jìn)一步受損害，而且肝臟功能和組織學(xué)檢查能恢復(fù)正常，或僅遺留輕度纖維樣變。門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)能有效地降低門靜脈壓力。
(2)膜切除術(shù)。
對(duì)于單純下腔靜脈膜性阻塞或短段下腔靜脈狹窄同時(shí)不伴有肝靜脈阻塞的病人，首先采用Seldinger介入技術(shù)應(yīng)用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張和必要的內(nèi)支撐架安置術(shù)，當(dāng)應(yīng)用介入方法破膜失敗、復(fù)發(fā)、隔膜下有血栓繁衍的病例，可采用手術(shù)直視破膜、直視下病變隔膜切除術(shù)或聯(lián)合應(yīng)用經(jīng)右破膜與經(jīng)股靜脈會(huì)師式破膜、擴(kuò)張和內(nèi)支架置入術(shù)。
(3)腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)。
對(duì)于長(zhǎng)段下腔靜脈阻塞不伴有肝靜脈阻塞，或局部病變切除困難的膜性或短節(jié)段性下腔靜脈阻塞的病人，常采用的手術(shù)為腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)。該種術(shù)式屬于心包內(nèi)轉(zhuǎn)流術(shù)，有出現(xiàn)心包炎可能;近年來，有學(xué)者應(yīng)用心包外下腔靜脈近端與阻塞段遠(yuǎn)端下腔靜脈人造血管轉(zhuǎn)流術(shù)。
(4)根治性矯正術(shù)。
為一種有別于各種分流或轉(zhuǎn)流手術(shù)方法、采用解剖矯治的手術(shù)方法。該手術(shù)方法適用于局限性阻塞，伴新鮮血栓形成，且溶栓藥溶栓無效時(shí)，或阻塞段達(dá)1～6cm(如為血栓病例，也適于長(zhǎng)段病變)，或在肝靜脈開口阻塞必須解決的場(chǎng)合，或局部異物(如纖維激光頭端折斷)，或小兒病例均為手術(shù)指征。
(5)腹膜-頸靜脈分流術(shù)。
腹膜-頸靜脈分流術(shù)治療腹水療效甚好，但該手術(shù)充其量只不過是一種姑息性治療，它未能逆轉(zhuǎn)肝靜脈和(或)下腔靜脈阻所致的病理生理學(xué)變化。一般認(rèn)為，只是當(dāng)其他手術(shù)不可施行或失敗，腹水成為一個(gè)突出問題時(shí)，方采用腹膜-頸靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)，以解除病人痛苦和延長(zhǎng)生命。
(6)原位肝移植。
1976年，Putnam等首次將原位肝移植用于BCS的治療。Glenn等用肝移植術(shù)治療23例晚期患者，5年生存率為44.7%，術(shù)后病人主要致死原因是多發(fā)性栓塞并發(fā)癥。1988年，Campbell等報(bào)告17例，術(shù)后長(zhǎng)期抗凝治療，3年累積生存率達(dá)88%。國內(nèi)亦有學(xué)者報(bào)道原位肝移植治療BCS。原位肝移植主要用于并發(fā)的暴發(fā)性肝功能衰竭和晚期肝硬化。
3、術(shù)后并發(fā)癥及處理。
(1)心功能不全。為本癥術(shù)后常見的并發(fā)癥。當(dāng)肝靜脈和(或)下腔靜脈梗阻解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的心臟負(fù)擔(dān)，發(fā)生心力衰竭。為防止心力衰竭，在梗阻解除后，立即給予強(qiáng)心、利尿處理，包括毛花苷C(西地蘭)0.4mg，呋塞米(速尿)10～40mg，靜脈注射，將有助于減少心力衰竭的發(fā)生。
(2)腹水或乳糜腹。
手術(shù)前因下腔靜脈回流受阻，在肝靜脈血無出路的情況下，血漿流入肝淋巴間隙，導(dǎo)致超負(fù)荷的肝淋巴液通過肝包膜漏出進(jìn)入腹腔，成為頑固的、難以消退的腹水，少數(shù)病人因擴(kuò)張高壓淋巴管的破裂而形成乳糜腹。術(shù)中更易損傷擴(kuò)張的淋巴管而致乳糜腹。乳糜性腹水可采取口服泛影葡胺，可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺抽取。個(gè)別患者需手術(shù)探查，結(jié)扎破裂的淋巴管。乳糜胸可盡量抽盡積液，注入四環(huán)素或紅霉素加普魯卡因，常起到良好療效。
(3)血胸。
少量血胸可嚴(yán)密觀察，若出血量較大(大于100ml/h)，應(yīng)及時(shí)開胸止血。若因抗凝治療所致，應(yīng)注意各有關(guān)的監(jiān)測(cè)指標(biāo)，及時(shí)調(diào)整抗凝藥物及劑量。
(4)肝性腦病。
因巴德-恰里綜合征病例的肝功能常較肝硬化病例為好，致門-體靜脈轉(zhuǎn)流后發(fā)生肝性腦病的比例并不高(<15%)，且在注意飲食后多可防止發(fā)作。中度和重度可按肝性腦病處理。
(5)人工血管阻塞。
若懷疑有血栓形成，可用血流多普勒在人工血管處探測(cè)，條件允許，可行B超、間接腸系膜上靜脈造影，或經(jīng)皮人工血管直接穿刺造影，觀察人工血管通暢情況。預(yù)防可術(shù)后抗凝治療。
(6)肺栓塞。
肺栓塞可采用溶栓藥物(尿激酶、鏈激酶、r-tPA等)溶栓治療。方法除靜脈全身給藥外，也可采用介入局部溶栓治療。有條件的可建立體外循環(huán)，肺動(dòng)脈切開取栓。
(7)其他癥狀。包括縱隔積水、肺膿腫、乳糜胸等，均較少見，發(fā)生后經(jīng)對(duì)癥處理，多能治愈。
二、預(yù)后
1、BCS僅極少數(shù)可自行緩解，絕大多數(shù)病情呈進(jìn)行性加重，預(yù)后惡劣。在急性期患者往往死于肝衰竭(肝性腦病)，亞急性和慢性患者大多發(fā)展為肝硬化，門靜脈高壓癥則貫穿于所有病人的始終。
2、現(xiàn)在由于診斷水平的提高，治療方法的改進(jìn)，BCS的預(yù)后已有改較大程度改善。急性型者出現(xiàn)急腹癥后幾天，迅速死于休克或肝性腦病;慢性者的預(yù)后決定于病因、閉塞的部位、程度，以及能否經(jīng)手術(shù)得到糾正，一般可存活數(shù)月至數(shù)年。
小兒巴德-吉亞利綜合征辨證論治
中醫(yī)主要以辯證施治為主，以證用藥?？勺骱笃谡{(diào)理。
