一、發(fā)病原因
先天性肝纖維化(CHF)屬常染色體隱性遺傳性疾病,其父母任一方若為雜合子,其表型多正常,而其子女患CHF之機(jī)會均等。可一家同時(shí)有數(shù)人發(fā)病,近親結(jié)婚者的子女可增加患本病的機(jī)會。
二、發(fā)病機(jī)制
肝臟增大質(zhì)地變硬,肝匯管區(qū)面積增寬,門靜脈分支減少、閉塞或狹窄,周圍纖維組織增生;肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和增生,擴(kuò)張膽管覆以正常的柱狀上皮細(xì)胞;與小兒肝硬化的組織學(xué)改變不同的是肝細(xì)胞和肝小葉結(jié)構(gòu)正常,無肝細(xì)胞壞死及再生出現(xiàn)。