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先天性肝纖維化(先天性肝纖維化 )

別名:
先天性肝纖維變性
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
肚子疼 發(fā)燒 便血 肝脾腫大 肝內(nèi)膽管結(jié)石
并發(fā)癥:
肝膿腫
是否醫(yī)保:
掛號科室:
肝膽外科 兒科
治療方法:
對癥治療

  血常規(guī)可正常,但有脾亢者則外周全血細(xì)胞減少,各項肝功能指標(biāo)一般正常,但少數(shù)人可有AKP及(或)GT輕度升高。合并多囊腎者,后期可出現(xiàn)血肌酐及尿素氮升高。

  食管吞鋇及胃鏡早期可無異常發(fā)現(xiàn),病情進(jìn)展后一般均可見食管胃底靜脈曲張。B超及CT可見肝脾腫大、門靜脈擴(kuò)張、脾靜脈擴(kuò)張、胃冠狀靜脈擴(kuò)張及門脈高壓。合并多囊腎者,可發(fā)現(xiàn)雙腎多發(fā)性囊性病變。肝臟穿刺活檢一般可發(fā)現(xiàn)典型的先天性肝纖維化病變。但少數(shù)情況下,若穿刺部位恰好為正常的門管區(qū)時,則可誤診為正常肝組織。

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