- 簡(jiǎn) 介
- 原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷所致的免疫缺陷綜合征的患兒所表現(xiàn)的主要是細(xì)胞介導(dǎo)的免疫阻抑,占原發(fā)性免疫缺陷病的5%~20%。T細(xì)胞缺陷也會(huì)間接地影響被抗原啟動(dòng)的T細(xì)胞激活的效應(yīng)細(xì)胞,如單核巨噬細(xì)胞和B細(xì)胞。嚴(yán)重的T細(xì)胞缺陷多于出生1年內(nèi)就產(chǎn)生臨床征象,可表現(xiàn)為不同免疫反應(yīng)系統(tǒng)的聯(lián)合免疫缺陷,輕度T細(xì)胞缺陷可遲至成年才出現(xiàn)癥狀。包括胸腺發(fā)育不全,低鈣血癥,先天性心臟疾病和面部畸形。大部分病例為部分迪格奧爾格綜合征,即指胸腺未受損害,其T細(xì)胞數(shù)量及功能正常,很少并發(fā)感染。少數(shù)病例為完全迪格奧爾格綜合征,即指胸腺缺陷者,其中部分病兒胸腺缺陷也為部分性,其免疫功能缺陷隨時(shí)間推移而逐漸好轉(zhuǎn)。完全性迪格奧爾格綜合征患者的T細(xì)胞數(shù)量和功能顯著下降,具有明顯的感染傾向。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 迪格奧爾格綜合癥,第三、四咽囊綜合征,喬治綜合征
- 發(fā)病部位
- 免疫系統(tǒng) 全身
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 嬰幼兒
- 相關(guān)癥狀
- 抽筋 主動(dòng)脈弓右位 甲狀旁腺機(jī)能減退 胸腺缺如 耳輪發(fā)育不全
- 并發(fā)疾病
- 甲狀腺炎
- 就診科室
- 內(nèi)分泌科
- 治療費(fèi)用
- 市三甲醫(yī)院約(50000-100000元)
- 治愈率
- 40%
- 治療周期
- 3個(gè)月
- 治療方法
- 病因治療、對(duì)癥治療
- 相關(guān)檢查
- 心血管造影,腦電圖,血液生化六項(xiàng)
- 常用藥品
- 轉(zhuǎn)移因子口服溶液,轉(zhuǎn)移因子膠囊,鹽酸環(huán)丙沙星片
- 最佳就診時(shí)間
- 就診時(shí)長(zhǎng)
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 3個(gè)月