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迪格奧爾格綜合征(迪格奧爾格綜合征 )

別名:
迪格奧爾格綜合癥,第三、四咽囊綜合征,喬治綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
免疫系統(tǒng) 全身
典型癥狀:
抽筋 主動(dòng)脈弓右位 甲狀旁腺機(jī)能減退 胸腺缺如 耳輪發(fā)育不全
并發(fā)癥:
甲狀腺炎
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
病因治療、對(duì)癥治療
簡(jiǎn) 介
原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷所致的免疫缺陷綜合征的患兒所表現(xiàn)的主要是細(xì)胞介導(dǎo)的免疫阻抑,占原發(fā)性免疫缺陷病的5%~20%。T細(xì)胞缺陷也會(huì)間接地影響被抗原啟動(dòng)的T細(xì)胞激活的效應(yīng)細(xì)胞,如單核巨噬細(xì)胞和B細(xì)胞。嚴(yán)重的T細(xì)胞缺陷多于出生1年內(nèi)就產(chǎn)生臨床征象,可表現(xiàn)為不同免疫反應(yīng)系統(tǒng)的聯(lián)合免疫缺陷,輕度T細(xì)胞缺陷可遲至成年才出現(xiàn)癥狀。包括胸腺發(fā)育不全,低鈣血癥,先天性心臟疾病和面部畸形。大部分病例為部分迪格奧爾格綜合征,即指胸腺未受損害,其T細(xì)胞數(shù)量及功能正常,很少并發(fā)感染。少數(shù)病例為完全迪格奧爾格綜合征,即指胸腺缺陷者,其中部分病兒胸腺缺陷也為部分性,其免疫功能缺陷隨時(shí)間推移而逐漸好轉(zhuǎn)。完全性迪格奧爾格綜合征患者的T細(xì)胞數(shù)量和功能顯著下降,具有明顯的感染傾向。
是否屬于醫(yī)保
別 名
迪格奧爾格綜合癥,第三、四咽囊綜合征,喬治綜合征
發(fā)病部位
免疫系統(tǒng) 全身
傳染性
無傳染性
多發(fā)人群
嬰幼兒
相關(guān)癥狀
抽筋 主動(dòng)脈弓右位 甲狀旁腺機(jī)能減退 胸腺缺如 耳輪發(fā)育不全
并發(fā)疾病
甲狀腺炎
就診科室
內(nèi)分泌科
治療費(fèi)用
市三甲醫(yī)院約(50000-100000元)
治愈率
40%
治療周期
3個(gè)月
治療方法
病因治療、對(duì)癥治療
相關(guān)檢查
心血管造影,腦電圖,血液生化六項(xiàng)
常用藥品
轉(zhuǎn)移因子口服溶液,轉(zhuǎn)移因子膠囊,鹽酸環(huán)丙沙星片
最佳就診時(shí)間
就診時(shí)長(zhǎng)
復(fù)診頻率/治療周期
3個(gè)月

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