圍生期心肌病一般治療
圍生期心肌病西醫(yī)治療
一、治療：
本病初次心力衰竭經(jīng)早期治療后1/3～1/2患者可完全康復，因此早期監(jiān)測初次治療很重要，應為臨床醫(yī)師所重視。
1.心力衰竭前期治療
對于僅有心電圖及超聲心動圖呈左室肥大或臨床有輕度心臟增大，心功能代償，無明顯臨床癥狀者，應在嚴密觀察下臥床休息，保證足夠的睡眠，定期隨訪，一般需臥床休息3～6個月，直至心臟恢復正常大小。同時加強營養(yǎng)、補充維生素，應用改善心臟代謝的藥物如輔酶A、ATP、肌苷、輔酶Q10，靜脈點滴1，6-二磷酸果糖(FDP)等。
2.心力衰竭的治療
1)休息：臨床上有心功能不全表現(xiàn)者，應絕對臥床休息，間斷低流量吸氧，臥床休息6～7個月。并注意做好病人思想工作，消除顧慮，每天要保證至少10h睡眠。
2)利尿：給予低鹽飲食，鈉鹽一般應控制在5g/d。利尿劑可用呋塞米20～40mg，或布美他尼1mg，口服或靜脈注射，2～3次/d，可加用保鉀利尿劑螺內(nèi)酯20mg或氨苯蝶啶50mg，2～3次/d，以避免或減輕水電解質紊亂。長期應用利尿劑時應注意水、電解質平衡，尤為低血鉀，因低血鉀容易引起洋地黃中毒，誘發(fā)心律失常，增加治療的困難。
3)洋地黃及其他正性肌力藥物應用：由于圍生期心肌病心臟常明顯增大，心肌損害顯著，故對洋地黃耐受性差，容易中毒，必須在糾正低血鉀的情況下使用。宜根據(jù)病情輕重、緩急選擇洋地黃制劑種類及其劑量。病情較輕者可采用口服地高辛0.125～0.25mg/d，直到有效。急性心衰可靜脈注射西地蘭0.2～0.4mg，必要時4～6h后追加0.2～0.4mg，多數(shù)病人均能奏效，有效后口服維持。用藥期間密切觀察洋地黃毒性反應，以便及時處理。洋地黃宜一直用到分娩前，洋地黃可縮短產(chǎn)程，這可能由于它對子宮肌直接作用，雖然洋地黃可通過胎盤循環(huán)，但胎兒很少出現(xiàn)洋地黃中毒。對洋地黃治療效果欠佳或不能耐受者，也可應用非洋地黃類正性肌力藥物如β受體興奮劑多巴胺和多巴酚丁胺。多巴胺常規(guī)用量為20～40mg加于5%葡萄糖液250～500ml內(nèi)靜脈滴注，開始劑量為0.5～1μg/(kg·min)，可漸增至2～10μg/(kg?min);多巴酚丁胺20～40mg于5%葡萄糖液100ml中，以5～10μg/(kg?min)靜脈滴注，速度不宜太快，以免引起頭痛、惡心、嘔吐、心悸等不良反應。最近推薦新合成的具有多巴胺能和β2受體興奮作用的制劑——多培沙明(dopexamine)，其抗心衰作用較多巴胺和多巴酚丁胺更為有效，適用于頑固性心衰。業(yè)已證實，多培沙明通過降低心臟前后負荷和正性肌力作用，能明顯提高每次心搏量，心排出量和降低心室充盈狀態(tài)，這些藥物也可用于治療圍生期心肌病心衰。其他正性肌力藥物包括雙異吡啶類的氨力農(nóng)(amrinone，氨利酮)、米力農(nóng)(Milrinone，米利酮)等藥物。
4)鎮(zhèn)靜劑：一般可使用安定、硝基安定、舒樂安定等，避免使用嗎啡，慎用哌替啶，尤其在孕期發(fā)生的圍生期心肌病嗎啡應屬禁忌，以免影響胎兒呼吸。
5)血管擴張劑：本類制劑主要用于急性左心衰或經(jīng)利尿劑、洋地黃及鎮(zhèn)靜劑等治療無效的患者。病情較輕，進展緩慢者可采用口服制劑如硝酸異山梨醇酯(消心痛)5～10mg，舌下含服3次/d。最近推出新型鈣拮抗劑如尼群地平(nitrendipine)20～40mg/d;尼索地平(nisolodipine)10～20mg/d，尼莫地平(nimodipine)20～40mg/d。這些藥物不僅能明顯擴張小動脈和冠狀動脈，且負性肌力作用較弱，適用于圍生期心肌病有心衰患者。病情嚴重可靜脈滴注硝酸甘油，硝普鈉或酚妥拉明，劑量應視患者的血容量是否充足及有無并發(fā)癥而異。應避免使用對胎兒有不利影響的血管擴張劑。
6)激素治療：妊娠期一般以腎上腺皮質激素作免疫抑制劑，地塞米松10～20mg/d靜脈注射，連用5～7天，病情穩(wěn)定者可口服潑尼松20～60mg/d。
7)對癥治療：包括吸氧、糾正心律失常，頻發(fā)房性或室性早搏，可選用心律平或奎尼丁，應避免使用胺碘酮，以免對胎兒甲狀腺發(fā)育造成影響，嚴重室性心律失?？捎美嗫ㄒ蜢o滴。有栓塞者可適當抗凝治療，一般可用阿司匹林l00mg，1次/d;加用潘生丁25mg，2～3次/d。必要時考慮應用肝素或新抗凝片，但應注意出血傾向，在分娩時和產(chǎn)褥期更應慎用，以免導致產(chǎn)后大出血。
對治療不敏感的難治性心力衰竭者，可考慮行原位心臟移植。目前國外對圍生期心肌病患者的心臟移植已獲成功。但由于供體來源緊張，許多患者在等待供體時死亡。人們正在努力尋找解決這一問題的有效途徑。
3.妊娠的處理
及時控制心衰后立即終止妊娠。
1)妊娠晚期，凡有產(chǎn)科剖宮產(chǎn)指征或心功能Ⅲ級以上或估計不能勝任產(chǎn)程中體力消耗者均應行剖宮產(chǎn)。
2)麻醉取硬膜外麻醉方式，寧淺勿深。
3)術時應由心內(nèi)科醫(yī)師進行心電監(jiān)護。
4)手術應輕巧、熟練，盡量減少術中出血量，術后用沙袋壓宮底4h。
5)術后絕對臥床休息，注意補液量及速度。
6)預防感染應用較廣譜抗生素。
7)產(chǎn)后不能哺乳，應予回奶。
8)基于本病再次妊娠時有復發(fā)傾向，產(chǎn)后應避免再孕。
二、預后：
一般認為早期治療效果良好，經(jīng)抗心力衰竭癥狀可及時控制，其中1/3病人經(jīng)過治療可痊愈，增大的心臟可恢復正常，心功能無損害;1/3遺留有心臟擴大，心電圖異常及某些癥狀，此類病人預后不良;另1/3病人因頑固性心力衰竭及并發(fā)癥死亡。PPCM病死率為25%～50%，近一半病人在產(chǎn)后3個月內(nèi)死亡，死因為心力衰竭、心律失常及栓塞。第1次住院的病死率為10%～20%，多因心力衰竭所致，也可因栓塞及心律失常而猝死。預后與治療后心臟大小及功能狀態(tài)有關，如首次發(fā)作6個月內(nèi)心臟大小恢復正常，病人可健康存活多年，而6個月后心臟仍擴大，5年病死率超過85%。
