小兒糖原貯積?、餍鸵话阒委?/p>
一、治療
1.Ⅰ型
(1)防治低血糖：急性發(fā)作時立即靜脈注射25%葡萄糖，維持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小時進食高蛋白、低脂肪飲食1次。
(2)防治酸中毒：血乳酸高，應服碳酸氫鈉。
(3)防治感染。
(4別嘌醇(別嘌呤醇)治療高尿酸血癥。
2.Ⅱ型目前尚無有效療法。
3.Ⅲ型進食宜少量多餐，高蛋白飲食，限制脂肪和總熱量。試用苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。
4.Ⅴ型
?、俦苊馄诤蛣×疫\動。
?、谶\動前預備葡萄糖或果糖或給予異丙腎上腺素。
5.Ⅵ型 宜高蛋白飲食，少量多餐。苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。
二、預后
?、粜蜔o特效療法，預后差，多死于繼發(fā)感染。Ⅵ型隨著年齡增長，肝臟可縮小，預后較好。糖原貯積病Ⅰ型，Ⅴ型，Ⅶ型經(jīng)過適當治療預后較好。
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