侏儒癥一般治療
一、侏儒癥西醫(yī)治療
1.西藥治療
1）生長(zhǎng)激素
其應(yīng)用有嚴(yán)格指征，生長(zhǎng)激素的應(yīng)用年齡越小越好，DNA重組生長(zhǎng)激素(HgH)用量每因?yàn)?.7U/kg，一周劑量分為每日注射效果較好，用藥2周，停藥2周，數(shù)月后減量，維持1～2年，甚或5～6年或更長(zhǎng)。也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射，每日一次，維持一年。初用階段生長(zhǎng)率常明顯加速，身高、體重迅速增長(zhǎng)，但骨骺及性征變化不顯著。經(jīng)治療后50%可達(dá)正常身高，療程中必須供給豐富的蛋白質(zhì)；自1985年以來(lái)生物工程合成GHRH應(yīng)用于臨床，其用法為GHRH1-29 (groliBErin) 30～60μg/kg和hGH (genotrepuin) 0.1U/kg，每晚睡前30分鐘以微量注射泵持續(xù)腹壁皮下注射，療程6個(gè)月，有40%～80%病例對(duì)GHRH刺激有反應(yīng)）。
2）雄性激素
在用hGH治療時(shí)，不宜同時(shí)或過(guò)早應(yīng)用雄性激素，以免骨骼早期融合。對(duì)GH療效欠佳者，可采用合成類(lèi)固醇激素，如苯丙酸諾龍，但必須掌握使骨齡明顯小于年齡為宜，一般骨齡落后5年以上。診斷明確者于8～12歲開(kāi)始應(yīng)用為好；診斷可疑者14足歲后開(kāi)始用藥，劑量為1～1.5mg/kg，每2周一次，肌肉注射，半年為一療程。休息3～6個(gè)月，可重復(fù)治療，但需復(fù)查骨齡，若骨齡與年齡相差不足3年者暫不用此藥。治療后每年身高可增長(zhǎng)10cm左右，食欲增進(jìn)，體重增加，肌肉發(fā)達(dá)，體力強(qiáng)壯，外生殖器發(fā)育，男性效果優(yōu)于女性。
3）絨毛膜促性腺激素(HCG)
一般認(rèn)為從接近性發(fā)育年齡時(shí)開(kāi)始應(yīng)用較好。劑量為500～1000U，皮下注射，每周二次，半年為一療程；或1000U隔日一次，肌肉注射，2周后改為500U，每周二次，3～4月為一療程，可取得一定療效，對(duì)性腺及第二性征的發(fā)育有刺激作用。
4）甲狀腺制劑
本癥兼有甲狀腺功能低下者使用最宜，或應(yīng)用苯丙酸諾龍的同時(shí)加小劑量甲狀腺片20～40mg/日聯(lián)合治療。一般不應(yīng)常規(guī)應(yīng)用，否則會(huì)降低hGH的作用。
2.手術(shù)或放射治療
侏儒癥由顱內(nèi)腫瘤引起者，應(yīng)手術(shù)治療，可采用經(jīng)顱或經(jīng)蝶竇手術(shù)，加術(shù)后放療；腫瘤<1cm2 者可考慮直線加速器放射治療或伽瑪力治療。
侏儒癥辨證論治
二、侏儒癥中醫(yī)治法與方藥
1．腎精虧虛
治法：滋腎填精，養(yǎng)血壯骨。
方藥：補(bǔ)腎地黃湯加味。方中熟地、山藥、枸杞、杜仲、紫河車(chē)、鹿角膠、萸肉補(bǔ)腎壯陽(yáng)，補(bǔ)血固精；當(dāng)歸、牛膝活血壯腰；龜板、丹皮滋陰潤(rùn)燥；茯苓、澤瀉、甘草健脾利濕。若氣短乏力，加黨參、黃杞。
2．腎陽(yáng)不振
治法：溫補(bǔ)腎陽(yáng)，益氣利水。
方藥：右歸飲加味。方中熟地、山藥、枸杞子、杜仲、菟絲子、紫河車(chē)、鹿角膠，附子、肉桂、山萸肉補(bǔ)腎壯陽(yáng)，溫中散寒；黃杞、澤瀉、甘草益氣健脾；當(dāng)歸、龜板膠養(yǎng)血活血，滋陰調(diào)經(jīng)。若腰膝酸軟或足跟痛，加仙靈脾、狗脊。
3．肺腎兩虛
治法：益肺補(bǔ)腎，健脾壯骨。
方藥：補(bǔ)肺湯合河車(chē)大造丸加減。方中孩兒參、天冬、麥冬、黃杞、杞子、熟地、五味子補(bǔ)肺滋陰；山藥、山萸肉、杜仲、紫河車(chē)補(bǔ)腎壯骨；白術(shù)、甘草、茯苓、陳皮健脾燥濕。若肺陰不足有虛熱，加黃柏、龜板。
4．脾胃虛弱
治法：益氣健脾，補(bǔ)腎壯骨。
方藥：異功散合大造丸加減。方中黨參、白術(shù)、茯苓、山藥、薏苡仁、陳皮、甘草、雞內(nèi)金益氣健脾，和胃消食；龜板、牡蠣、當(dāng)歸、紫河車(chē)補(bǔ)腎養(yǎng)血，固精壯骨。若下利清谷，滑泄不禁者，加訶子肉，肉豆蔻。
5．肝腎陰虛
治法：柔肝滋腎，益氣生津。
方藥：大補(bǔ)陰丸加減。方中熟地、杞子、龜板、白芍、知母、黃柏、蒼術(shù)、牡蠣滋補(bǔ)肝腎，滋陰柔肝，平肝潛陽(yáng)；當(dāng)歸、黃杞、紫河車(chē)、甘草、陳皮益氣養(yǎng)血。
