煙霧病一般治療
煙霧病西醫(yī)治療
一、治療：
出現(xiàn)腦梗死的患者按腦血栓治療，可用擴容、擴張血管、鈣離子拮抗藥及腦細胞賦活劑治療，并用皮質激素治療，可靜脈點滴地塞米松10～20mg，1次/d，連用10天左右。國內外都有報告進行外科治療者，如顱內外血管吻合術、腦-肌-血管聯(lián)合術、顳淺動脈腦貼敷術，對再建血供、改善預后有益。顱內出血者按腦出血或蛛網膜下腔出血治療。對原發(fā)性腦室出血，特別是出血量大的全腦室出血患者，可行錐孔側腦室外引流加腰穿放液治療。效果良好，不但可挽救患者生命，甚至可恢復工作。對已知原因引起的繼發(fā)性煙霧病即moyamoya綜合征患者，應積極治療原發(fā)疾病。
由于本病病因尚不明確，并且對病情發(fā)展難以預測，一些患者由于得到足夠側支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經功能障礙，因此在臨床治療中應考慮到這兩種情況。
1.內科治療
主要是對癥處理。對于缺血性起病可應用血管擴張藥、抗凝藥。對腦出血患者應用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應的對癥治療。腦出血患者伴顱內高壓應適當控制顱內壓力。
2.外科治療
1)目的：
在腦組織出現(xiàn)不可逆神經功能障礙前，通過手術方法增加腦的側支循環(huán)，改善腦供血，恢復正常神經功能。
2)手術方法：
可分為直接和間接的血管重建手術。
?、僦苯友苤亟ㄐg：
A.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術。
B.枕動脈-大腦中動脈吻合術。
C.枕動脈-大腦后動脈吻合術。
直接血管重建術可立即改善腦部的缺血情況，但由于大多數(shù)受體動脈變細，手術操作上有難度，尤其在兒童。另外，在手術時需短暫性夾閉大腦中動脈分支，有加重腦缺血的危險。
?、陂g接血管重建術：
A.腦-硬腦膜-動脈-血管融合術。
B.腦-肌肉-血管融合術。
C.腦-肌肉-動脈-血管融合術。
D.腦-硬腦膜-動脈-肌肉-血管融合術。
E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網膜切開術。
F.大網膜移植術。
3)手術方法的選擇：
取決于腦缺血部位、性質以及外科醫(yī)生對某種手術方法的喜好。一般來說，直接血管重建術可立刻為缺血半球供血，但是它在技術上要求高，如果兒童的血管細小，則增加了手術的難度。間接法的優(yōu)點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側支不產生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術，通常在術后4～20天(平均10天)腦缺血癥狀改善。這種腦缺血的癥狀改善估計是顱內和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產生的新生血管自發(fā)性交通。這些新生血管與頸外動脈連接，由于壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內動脈系統(tǒng)，形成初期的、持續(xù)性供血。術后2～3個月，手術切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增加。當足夠的腦血流建立時，缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。
4)手術時機：
采用內科治療僅半數(shù)患者在4～5年內缺血性發(fā)作消失，其余的患者持續(xù)7年仍有缺血性發(fā)作。煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中將持續(xù)很長一段時間，并且病程越長對智商的影響也越大。據報道，如將智商定在86為正常，那么在煙霧病患者起病4年內92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15年僅33%患者的智商是正常的。
因此，一旦煙霧病診斷明確應盡早手術，術后不但能改善腦缺血發(fā)作，智商也有不同程度的提高。年齡小于5歲的患者(尤其小于2歲)，腦梗死發(fā)生率高，病情發(fā)展較快，預后和康復率較差，同時年齡越小，智商下降的出現(xiàn)越早，手術治療對此期年齡的兒童同樣有價值。但是對于癥狀較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運動為主要癥狀的患者，則應選擇性地采用手術治療。
5)雙側手術問題：
如病人一般情況好，可一次麻醉行雙側半球血管重建。如分期手術，有下列情況的半球應先手術：反復TIA、優(yōu)勢半球，腦血流動力學研究顯示腦血流量和灌注儲備量減少較重。一般在首次間接手術至少6個月，患者神經系統(tǒng)癥狀和體征穩(wěn)定，方可行另一側手術。
二、預后：
本病的預后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關。治療方法是否及時恰當，亦對預后有一定影響。一般認為其預后較好，死亡率較低，后遺癥少。小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%。30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內出血者死亡率高，若昏迷期較快度過，多數(shù)不留后遺癥。從放射學觀點來看，其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動脈環(huán)完全閉塞，當側支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，因此，總的來說，其預后尚屬樂觀。
