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煙霧病(煙霧病 )

別名:
Moyamoya病,腦底異常血管網(wǎng)
傳染性:
無傳染性
治愈率:
95%
多發(fā)人群:
無特殊發(fā)病群體
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
惡心 頭昏 頭痛 精神萎靡 假性延髓性麻痹
并發(fā)癥:
腦梗死 癲癇 高血壓 腎動脈狹窄 顱內(nèi)動脈瘤
是否醫(yī)保:
掛號科室:
神經(jīng)內(nèi)科 外科 血管外科
治療方法:
手術(shù)治療

  煙霧病檢查

一、檢查:

  1.體檢

  有無眼底水腫、肢體癱瘓、失語和腦膜刺激征。

  2.實驗室檢查

  1)一般化驗檢查 多無特異性改變。一般化驗檢查包括血常規(guī)、血沉、抗“O”、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白測定、結(jié)核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規(guī)多數(shù)病人白細胞計數(shù)在10×109/L以下;血沉可稍高,多數(shù)正常;抗“0”可稍高,亦可正常;若病人系結(jié)核性腦膜炎所致,結(jié)核菌素皮試可為強陽性;若為鉤端螺旋體病引起,血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。

  2)腦脊液檢查 腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似。兒童多為缺血性表現(xiàn),腦脊液檢查一般正常,腰穿壓力亦可正常。如有結(jié)核性腦膜炎,病人的腦脊液則呈結(jié)核性腦膜炎反應(yīng),即腦脊液細胞數(shù)增多,糖與氯化物降低,蛋白增高。如為鉤端螺旋體病所致,病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應(yīng)可為陽性。若有破裂出血,腰穿腦脊液檢查可出現(xiàn)血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊。若出血后24h腰穿腦脊液呈紅色,腦脊液中可見有均勻的紅細胞,24h以后腦脊液呈棕黃色或黃色,1~3周后黃色消失。腦脊液中的白細胞升高,早期為中性粒細胞增多,后期以淋巴細胞增多為主,這是血液對腦膜刺激引起的炎癥反應(yīng)。蛋白含量亦可升高,通常在1g/L左右,腦脊液壓力多在1.57~2.35kPa。

  3.影像學檢查

  1)腦電圖 一般無特異性變化。

無論是出血病人還是梗死病人,其腦電圖的表現(xiàn)大致相同,均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多,并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。根據(jù)異常電腦圖產(chǎn)生的不同波形、不同部位可分為3種類型:

  (1)大腦后半球型:以高幅單向陣發(fā)性的或非陣發(fā)性的δ波為主,局限在大腦后半球,以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。

  (2)顳中回型:以中高幅、持續(xù)性的δ波和θ波為主,局限于顳葉的中部,亦是以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。

  (3)散發(fā)型:呈彌漫性低中幅的θ波。過度換氣可誘發(fā)慢波,提高腦電圖診斷的陽性率。過度換氣誘發(fā)慢波的機制,可能與腦組織血液供應(yīng)的動態(tài)變化以及腦部動脈血的pH變化有關(guān)。

  2)腦血管造影術(shù) 腦血管造影是確診此病的主要手段,其腦血管造影表現(xiàn)的特點為:

  (1)雙側(cè)頸內(nèi)動脈床突上段和大腦前、中動脈近端有嚴重的狹窄或閉塞:以頸內(nèi)動脈虹吸部頸1段的狹窄或閉塞最常見,幾乎達100%,延及頸2段者占50%,少數(shù)病人可延及頸3、頸4段。而閉塞段的遠端血管形態(tài)正常。雙側(cè)腦血管造影表現(xiàn)基本相同,但兩側(cè)并非完全對稱。少數(shù)病例僅一側(cè)出現(xiàn)上述血管的異常表現(xiàn)。一般先始于一側(cè),以后發(fā)展成雙側(cè),先累及Willis環(huán)的前半部,以后發(fā)展到其后半部,直至整個動脈環(huán)閉塞,造成基底節(jié)、丘腦、下丘腦、腦干等多數(shù)腦底穿通動脈的閉塞,形成腦底部異常的血管代償性側(cè)支循環(huán)。

  (2)在基底節(jié)處有顯著的毛細血管擴張網(wǎng):即形成以內(nèi)外紋狀體動脈及丘腦動脈、丘腦膝狀體動脈、前后脈絡(luò)膜動脈為中心的側(cè)支循環(huán)。

  (3)有廣泛而豐富的側(cè)支循環(huán)形成,包括顱內(nèi)、外吻合血管的建立:其側(cè)支循環(huán)通路有以下三類:

 ?、佼旑i內(nèi)動脈虹吸部末端閉塞后,通過大腦后動脈與大腦前、中動脈終支間吻合形成側(cè)支循環(huán)。

  ②未受損的動脈環(huán)及虹吸部的所有動脈分支均參與基底節(jié)區(qū)的供血,構(gòu)成側(cè)支循環(huán)以供應(yīng)大腦前、中動脈所屬分支,因此,基底節(jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側(cè)支循環(huán)通路。

  ③頸外動脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網(wǎng)。

  3)CT掃描 煙霧病在CT掃描中可單獨或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。

  (1)多發(fā)性腦梗死:這是由于不同部位的血管反復閉塞所致,多發(fā)性腦梗死可為陳舊性,亦可為新近性,并可有大小不一的腦軟化灶。

  (2)繼發(fā)性腦萎縮:多為局限性的腦萎縮。這種腦萎縮與頸內(nèi)動脈閉塞的范圍有直接關(guān)系,并且頸內(nèi)動脈狹窄越嚴重,血供越差的部位,腦萎縮則越明顯。而側(cè)支循環(huán)良好者,CT上可沒有腦萎縮。腦萎縮好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉,2~4周達高峰,以后逐漸好轉(zhuǎn)。其好轉(zhuǎn)的原因可能與側(cè)支循環(huán)建立有一定的關(guān)系。

  (3)腦室擴大:約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴大,擴大的腦室與病變同側(cè),亦可為雙側(cè),腦室擴大常與腦萎縮并存。腦室擴大與顱內(nèi)出血有一定的關(guān)系,嚴重腦萎縮伴腦室擴大者,以往沒有顱內(nèi)出血史,而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴大者,以往均有顱內(nèi)出血史。這可能是蛛網(wǎng)膜下腔出血后的粘連,影響了腦脊液的循環(huán)所致。

  (4)顱內(nèi)出血:61.6%~77.3%的煙霧病患者可發(fā)生顱內(nèi)出血。以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見,約占60%,腦室內(nèi)出血亦較常見,占28.6%~60%,多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血,其中30%的腦室內(nèi)出血為原發(fā)性腦室內(nèi)出血。此乃菲薄的異常血管網(wǎng)破裂所致。腦內(nèi)血腫以額葉多見,形狀不規(guī)則,大小不一致。鄰近腦室內(nèi)者,可破裂出血,血腫進入腦室。鄰近腦池者可破裂后形成蛛網(wǎng)膜下腔出血。

  (5)強化CT掃描:可見基底動脈環(huán)附近的血管變細,顯影不良或不顯影?;坠?jié)區(qū)及腦室周圍可見點狀或弧線狀強化的異常血管團,分布不規(guī)則。

  4)MRI 磁共振可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化:

  (1)無論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長T1與長T2,腦軟化灶亦呈長T1與長T2。在T1加權(quán)像上呈低密度信號,在T2加權(quán)像上則呈高信號。

  (2)顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號。

  (3)局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。

  (4)顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像。

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