小兒賁門(mén)失弛緩癥癥狀診斷
一、癥狀
主要癥狀有吞咽困難、反流嘔吐、胸部不適或疼痛。
大多數(shù)病人來(lái)就醫(yī)前很長(zhǎng)時(shí)間就有癥狀，從幾天至多年不等。癥狀開(kāi)始時(shí)可能不明顯并緩慢進(jìn)展，亦可突然發(fā)生，偶可無(wú)癥狀，僅在胸部常規(guī)X線檢查及檢查呼吸道時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。
1、吞咽困難：
無(wú)痛性咽下困難是本病最常見(jiàn)最早出現(xiàn)的癥狀，占80%～95%以上。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺(jué)而已。咽下困難多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動(dòng)、發(fā)怒、憂慮、驚駭或進(jìn)食過(guò)冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。
病初咽下困難時(shí)有時(shí)無(wú)，時(shí)輕時(shí)重，當(dāng)情緒緊張、快速進(jìn)食或飲食的冷熱可使癥狀加重。后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性，以后每餐甚至每次吞咽時(shí)均可出現(xiàn)吞咽困難。
病人可自行做不同動(dòng)作而解除吞咽困難，如大量飲液體、用力咽空氣或站著進(jìn)食等。癥狀有間歇期。
2、反流嘔吐：
發(fā)生率可達(dá)90%，隨著咽下困難的加重，食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時(shí)或數(shù)日之久，而在體位改變時(shí)反流出來(lái)。
從食管反流出來(lái)的內(nèi)容物因未進(jìn)入過(guò)胃腔，故無(wú)胃內(nèi)嘔吐物的特點(diǎn)，但可混有大量粘液和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時(shí)，反流物可含有血液。
發(fā)病早期在進(jìn)餐中或每次進(jìn)餐后反流嘔吐出少量剛進(jìn)的食物，此可解除病人食管阻塞感覺(jué)，隨疾病的進(jìn)展，食管容量亦有增加，反流嘔吐次數(shù)很快減少。
當(dāng)食管擴(kuò)大明顯時(shí)，可容納大量食物及液體，病人仰臥位時(shí)即有反流嘔吐。
3、胸部不適或疼痛：
為嚴(yán)重自發(fā)性胸骨下疼痛，可向下頜、肩及臂放射，持續(xù)幾分鐘至幾小時(shí)，常發(fā)生于疾病早期，尤其是嚴(yán)重失弛緩癥病人，并不一定與進(jìn)食有關(guān)。
約占40%～90%，性質(zhì)不一，可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。
疼痛部位多在胸骨后及中上腹，也可在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發(fā)作有時(shí)酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。
疼痛發(fā)生的機(jī)理可由于食管平滑肌強(qiáng)烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，疼痛反可逐漸減輕。
4、體重下降：
體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。對(duì)于咽下困難，患者雖多采取選食、慢食、進(jìn)食時(shí)或食后多飽湯水將食物沖下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協(xié)助咽下動(dòng)作，使食物進(jìn)入胃部，保證營(yíng)養(yǎng)攝入。量病程長(zhǎng)久者仍可有體重減輕，營(yíng)養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)，而呈惡病質(zhì)者罕見(jiàn)。
5、出血和貧血：
營(yíng)養(yǎng)不良還可出現(xiàn)維生素缺乏癥及貧血，偶有由食管炎所致的出血。
二、診斷
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查可得出診斷。
