小兒霍奇金病癥狀診斷
1.發(fā)病年齡和性別
學(xué)齡及學(xué)齡前兒童發(fā)病較多，多數(shù)報(bào)道最小年齡為2、3歲，多為2歲以上兒童，偶有嬰兒病例報(bào)道。男性明顯多于女性，男女比例達(dá)3∶1以上。
2.發(fā)病方式及原發(fā)損害部位
本病多起自淋巴結(jié)，特征為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，但觸摸起來(lái)有“橡皮樣感”。腫大的淋巴結(jié)經(jīng)常存在數(shù)周或數(shù)月，增大或縮小均與是否給予抗生素治療無(wú)關(guān)。多數(shù)兒童以無(wú)癥狀的頸部淋巴結(jié)腫大起病，占60%～90%，并沿相鄰的淋巴通路擴(kuò)散，病程進(jìn)展較緩慢;有時(shí)病灶可自橫膈以上跳躍到橫膈以下，而首先累及脾臟及脾門淋巴結(jié);少數(shù)以頑固性咳嗽開(kāi)始，經(jīng)X線檢查發(fā)現(xiàn)縱隔腫塊。也有因弛張高熱或多組淺淋巴結(jié)輕度腫大，經(jīng)活體組織檢查而確定診斷。偶有原發(fā)損害在深部淋巴組織，有時(shí)雖發(fā)熱、貧血等全身癥狀已很明顯，但仍難于確定診斷。
3.全身癥狀
非特異性癥狀包括發(fā)熱、乏力、厭食、輕度消瘦、瘙癢。原因不明38℃以上發(fā)熱或周期性發(fā)熱、6個(gè)月內(nèi)體重減輕10%以上、大量盜汗時(shí)應(yīng)想到本病。
4.淋巴結(jié)腫大
無(wú)痛性鎖骨上、頸部或其他部位淋巴結(jié)腫大為最常見(jiàn)，淋巴結(jié)質(zhì)硬有橡皮樣感覺(jué)。約2/3的病人就診時(shí)有不同程度的縱隔浸潤(rùn)，引起咳嗽等氣管、支氣管受壓癥狀。腫瘤原發(fā)于鎖骨上、頸部較多見(jiàn)，腋下、腹股溝、腹腔淋巴結(jié)為原發(fā)者相對(duì)少見(jiàn)。腫塊增大時(shí)可產(chǎn)生相關(guān)部位的壓迫癥狀。
5.可合并免疫功能紊亂
如合并免疫性溶血性貧血，有貧血、黃疸、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高、Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。合并免疫性血小板減少癥時(shí)，有血小板減少、出血傾向、血小板相關(guān)抗體增高、骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙。
6.臨床分期
準(zhǔn)確的臨床分期是制定正確的治療方案和估計(jì)預(yù)后的前提。分期可分為臨床分期，指臨床檢查所發(fā)現(xiàn)的侵犯范圍;病理分期(PS)，系包括剖腹探查、外科取樣及骨髓活檢后所發(fā)現(xiàn)的侵犯范圍。
(1)國(guó)際分期：
目前國(guó)內(nèi)外均采用1971年的Ann Arbor會(huì)議修改的分期方案，1989年在英國(guó)Cotswalds舉行的會(huì)議對(duì)此方案作了補(bǔ)充及修改。它包括了原來(lái)Ann Arbor分期所沒(méi)有的特征，如表現(xiàn)形式、年齡、性別、縱隔腫塊的評(píng)價(jià)、血清LDH、白蛋白、總淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)及侵犯淋巴結(jié)的數(shù)目。除年齡外，該國(guó)際分期修正方案也適用于兒童。根據(jù)病變侵犯的解剖部位，界定疾病分布的廣泛程度進(jìn)行分期的目的是為臨床治療提供依據(jù)。
(2)臨床分期(CS)：
各期還根據(jù)有無(wú)全身癥狀分為A和B兩組，無(wú)全身癥狀者為A組，有則為B組。
?、偃戆Y狀包括：
A.體重減輕，就診前6個(gè)月內(nèi)無(wú)其他原因體重減輕10%以上。
B.發(fā)熱，原因不明的發(fā)熱，體溫經(jīng)常在38℃以上。
C.盜汗，夜間或入睡時(shí)出汗。
②檢查項(xiàng)目及分期程序：
臨床分期所需進(jìn)行的檢查項(xiàng)目及分期程序如下：
A.常規(guī)檢查項(xiàng)目：
a.病史：特別注意有無(wú)“B”組癥狀，活體組織標(biāo)本的檢查與復(fù)審。
b.全身體檢：特別注意淋巴結(jié)腫大，包括滑車上淋巴結(jié)、咽淋巴環(huán)、肝脾腫大、骨壓痛。
c.實(shí)驗(yàn)室檢查：血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血沉、尿素氮、尿酸、電解質(zhì)、肝功能測(cè)定，骨髓液抽吸及活檢。
d.放射學(xué)檢查：胸部攝影，雙足淋巴造影，靜脈尿道造影。
B.必要時(shí)檢查項(xiàng)目：胸部和腹部的CT掃描;剖腹探查，淋巴結(jié)與肝臟活檢，脾臟切除;骨骼放射攝影，放射性核素骨顯像;67Ga閃爍掃描圖。
陽(yáng)離子放射斷層(positron emission tomography，PET)：對(duì)于HD的評(píng)估是一個(gè)重要工具，但與磁共振(MRI)一樣不做常規(guī)應(yīng)用。對(duì)于有明確部位的疾病，檢查陽(yáng)性率為86%，而且還能發(fā)現(xiàn)以前不能檢查出來(lái)的而要通過(guò)活檢才能確診的疾病，對(duì)于治療后微小殘留病灶、結(jié)外侵犯病變和轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)的監(jiān)測(cè)也有重要作用。
(3)病理分期(PS)：
是指除了上述臨床檢查外，再加上以下項(xiàng)目檢查所發(fā)現(xiàn)的病變范圍。
①雙側(cè)髂后上棘骨髓穿刺活檢。
②剖腹探查，包括脾切除活檢，肝穿刺及楔形活檢，以及腹主動(dòng)脈旁、腸系膜、肝門及脾門淋巴結(jié)取樣活檢，必要時(shí)亦可用腹腔鏡代替剖腹探查。
應(yīng)該注意，并非所有患者均需病理分期，僅在制定治療方案，需要了解有無(wú)腹腔內(nèi)隱匿病變及脾侵犯時(shí)，才需要做剖腹分期;如擬定治療方法不決定于腹腔病變?cè)斍闀r(shí)，則不必做剖腹手術(shù)。此外，隨著PET技術(shù)的推廣應(yīng)用，剖腹探查的必要性將明顯減少。
完整的診斷必須包括疾病分期，以指導(dǎo)臨床治療與隨訪，根據(jù)體格檢查及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查可做出分期診斷，較常用的HD分期系統(tǒng)為Ann Arbor分期。
