一、癥狀
大部分是大的生長快的腫瘤,生長在大腿、臀部、肩胛帶或上臂。小的是全長在手背、足背表淺腫塊。有輕度疼痛和壓痛,有時無明顯癥狀。生長較慢,腫脹較彌漫,局部皮膚發(fā)紅,有皮溫升高及靜脈怒張,運動受限。有的一開始就生長迅速,表現(xiàn)顯著,較早發(fā)生轉(zhuǎn)移。滑膜肉瘤比其他軟組織肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移機會多。
1、臨床表現(xiàn)
以青少年及中年患者多見,男性多于女性,好發(fā)部位為大關節(jié)附近,主要在膝部,其次在踝、髖及肩關節(jié)附近。有半數(shù)以上病倒發(fā)生于下肢,四分之一的病例發(fā)生于上肢。頸及軀干較少,腫瘤浸潤性生長,切除后易復發(fā),病程不一,起初為無痛性腫塊,長大并出現(xiàn)不同程度疼痛,一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時影響關節(jié)活動。滑膜肉瘤表現(xiàn)癥狀輕微、位于深筋膜深層的軟組織腫塊。緩慢增大的無痛性,鄰關節(jié)腫塊是主要的臨床表現(xiàn)。體檢可見腫塊質(zhì)地堅硬,并與深部結(jié)構(gòu)固定。它是手足附近最常見的軟組織肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被誤認為是腱鞘囊腫。
2.自然病程
原發(fā)腫塊生長緩慢,起初推擠鄰近軟組織和骨,隨后侵入其中。與發(fā)生于手足背部的病變相比,那些發(fā)生于肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長更迅速。局部淋巴結(jié)受累的發(fā)生率明顯高于其他軟組織肉瘤,遠隔部位轉(zhuǎn)移主要到肺(病變通常表現(xiàn)為ⅡB期肉瘤)。與發(fā)生于肢體近端和軀干部位的病變相比,手足部的病變進展較慢且無痛。
3.發(fā)病部位
此病發(fā)生于肢體的關節(jié)旁組織以及手和足的腱周組織內(nèi)。好發(fā)于小腿和膝關節(jié)周圍,腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常鄰近于關節(jié),但發(fā)生于關節(jié)內(nèi)者罕見。位于上肢的病變,較常見于掌側(cè)?;ぜ毎饬鲆埠冒l(fā)于足部。
二、診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合影像學檢查,應想到本病,確診需依靠活檢及病理檢查。