一、發(fā)病原因
本病病因不明,可能與遺傳,外傷,其他疾病轉(zhuǎn)移等因素有關(guān)。
二、發(fā)病機(jī)制
滑膜肉瘤的發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。
1、大體所見
在手、足小的Ⅰ期病變,其包膜完整,易于分離,此瘤雖然起始于滑膜,但并不像腱鞘囊腫一樣,不與關(guān)節(jié)腔或腱鞘相通。腫瘤切面呈軟肉狀實(shí)體,無囊腔,可分泌出黏液。在大肢體的深部滑膜肉瘤,惡性級別高,其包膜不完整,周圍為水腫的、血管豐富的炎性反應(yīng)組織所包繞。在腫物外行鈍性剝離,??伤浩瓢ぁD[瘤內(nèi)為軟的、白色肉樣物質(zhì),分泌膠樣液,其軟度大約可用吸引器吸出。
2.組織學(xué)形態(tài)
組織學(xué)上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細(xì)胞和梭型細(xì)胞的數(shù)量相當(dāng),均勻分布,有的上皮樣細(xì)胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。單相型以上皮細(xì)胞為主型,或梭型細(xì)胞為主型。在某一些病例中,在雙相型細(xì)胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細(xì)胞組成,此型也叫未分化型。惡性度高。
手及足部小滑膜肉瘤的組織片上呈雙相表現(xiàn)。一部分為成群滑膜細(xì)胞在淡染的黏液物質(zhì)中,細(xì)胞常呈腺狀,可見有無細(xì)胞的裂隙,就像是被縱切開的毛細(xì)血管,但其被覆的不是內(nèi)皮細(xì)胞而是腫瘤細(xì)胞。此組織中所含的蛋白糖類可以在冷凍切片上用組織化學(xué)方法證實(shí)。此瘤的另一區(qū)是由成纖維細(xì)胞所組成,為梭形細(xì)胞,偶見分裂象,呈纖維肉瘤狀的人字形排列,細(xì)胞與基質(zhì)占同等比例,在嗜伊紅染的基質(zhì)中有清楚的纖維,滑膜細(xì)胞可以像其他細(xì)胞一樣,產(chǎn)生膠原。