小兒肝衰竭癥狀診斷
一、癥狀
1.癥狀分型
肝衰竭患者臨床表現(xiàn)為進行性肝損害，不同程度的肝性腦病，顱內(nèi)壓增高，出血等，由于病因不同，尚存在原發(fā)病的癥狀。
1.肝衰竭的分型 肝衰竭的分型還不統(tǒng)一，目前國內(nèi)，外大部分學者認為肝衰竭分3型：
(1)暴發(fā)性肝衰竭：指原無肝病基礎，患急性肝炎后8周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病，包括在2周內(nèi)出現(xiàn)腦病的急性重型肝炎和2～8周中出現(xiàn)腦病的亞急性重型肝炎。
(2)遲發(fā)性肝衰竭：是指肝病發(fā)病后2～6個月內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病或其他肝衰竭癥候群，比暴發(fā)性肝衰竭后果更嚴重。
(3)慢性肝衰竭：是指在慢性肝病的基礎上，逐漸惡化最終導致肝衰竭，國內(nèi)將病毒性肝炎導致的肝衰竭稱為重癥肝炎。
2.臨床表現(xiàn)
(1)進行性肝損害：病毒性肝炎患兒，消化道癥狀明顯加重，食欲減退，惡心，嘔吐，腹脹，偶有腹瀉;黃疸迅速加深，一般均為中度以上;肝臟進行性縮小，尤以肝右葉明顯，病情加重后肝萎縮進展極快，少數(shù)伴有脾臟增大;兒童較易出現(xiàn)水腫及腹水，嚴重者呼氣有肝臭味，是晚期預后不良的征兆。
(2)肝性腦病(hepatic encephalopathy)或稱肝性腦病(hepatic coma)：根據(jù)原發(fā)病不同肝性腦病可分為內(nèi)源性和外源性，內(nèi)源性多見暴發(fā)型肝炎，起病數(shù)天內(nèi)可進入昏迷，昏迷前無前驅(qū)癥狀;外源性肝性腦病屬門體分流性腦病，多見于肝硬化，以慢性反復發(fā)作性木僵和昏迷為主，常有誘因，出現(xiàn)肝性腦病后存活時間因肝功能衰竭的速度和程度而異，多起病緩慢，昏迷逐步加深。
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A.前驅(qū)期：輕度性格改變和行為異常，如過分煩躁，語言重復，或說一些與當時環(huán)境無關的話，或出現(xiàn)與平時習慣不同的便溺現(xiàn)象等，可有撲翼樣震顫。
B.昏迷前期：精神神經(jīng)方面異常，前驅(qū)期癥狀加重，以意識錯亂，睡眠障礙，行為失常為主，有明顯神經(jīng)體征，如腱反射亢進，肌張力增高，踝陣攣明顯，撲翼樣震顫和腦電圖異常，有肝臭。
C.木僵期：以昏睡和嚴重精神錯亂為主，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重。
D.昏迷期：神志不清，不能喚醒，淺昏迷時，對不適體位和疼痛刺激有反應，腱反射和肌張力仍亢進，深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔散大，可換氣過度及陣發(fā)性驚厥，有些患者皮膚，黏膜出血，出現(xiàn)腦水腫時兩側(cè)瞳孔不等大。
E.蘇醒期：逐漸好轉(zhuǎn)，能回答問題，以上各期分界不能截然分開，前后期臨床表現(xiàn)可重疊，病情發(fā)展或好轉(zhuǎn)時，表現(xiàn)可加重或減輕，肝功能損害嚴重的肝性腦病常有明顯黃疸，肝臭，出血傾向，易并發(fā)各種感染，肝腎綜合征及腦水腫等。
②分型：
A.急性肝性腦病(acute hepatic encephalopathy)：見于嚴重的病毒性肝炎，肝硬化失代償期，多因某種誘因而發(fā)生。
B.暴發(fā)型肝性腦病(fulminant hepatic encephalopathy)：見于重癥肝炎，發(fā)病急驟，迅速，可無前驅(qū)期即進入昏迷。
C.慢性間歇型肝性腦病(hepatic encephalopathy of chronic intermittent type)：見于肝硬化或門腔靜脈吻合術后，可反復出現(xiàn)意識障礙，精神失常，神志不清，病情發(fā)展緩慢，可緩解，但易復發(fā)。
D.暫時型肝性腦病(temporary hepatic encephalopathy)：見于肝功能尚好的患兒，因某種原因促發(fā)肝性腦病，但易于控制，1995年中國小兒消化專業(yè)組訂出的肝性腦病分級。
(3)顱內(nèi)壓增高：約80%患者伴有腦水腫，表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，嬰兒眼神呆滯，尖叫，煩躁，嘔吐，前囟隆起，年長兒可有劇烈頭痛，頻繁噴射性嘔吐，血壓增高，驚厥及意識障礙，伴有肢體僵直旋扭，病理反射陽性，由于腦循環(huán)障礙產(chǎn)生高熱，過高熱，周圍血管收縮致使皮膚蒼白，肢端青紫，發(fā)涼，發(fā)生顳葉溝回疝時，兩側(cè)瞳孔不等大;發(fā)生枕骨大孔疝時，雙側(cè)瞳孔散大，呼吸節(jié)律不齊，甚至暫停。
(4)出血現(xiàn)象：肝衰竭者均有不同程度出血，輕者為皮膚黏膜出血或滲血，鼻出血及齒齦出血較常見，嚴重時內(nèi)臟出血，以消化道出血發(fā)生最多，可嘔血或便鮮血，也可吐咖啡樣物及排柏油樣便，常因一次出血量很多而導致休克，或加重肝性腦病;也可有其他部位出血如咯血，血尿或顱內(nèi)出血等，大出血常為致死的直接原因。
(5)低血糖：患兒肝臟嚴重受損時，糖原分解作用減弱，加之嘔吐不能進食，肝糖原貯存顯著減少，故很易發(fā)生低血糖而加重昏迷，低血糖現(xiàn)象又可因同時存在昏迷而被忽略，患兒多在清晨時手足發(fā)涼，出冷汗，血壓低，或偶爾出現(xiàn)痙攣，禁食患兒若整夜未予靜脈輸注葡萄糖，極易發(fā)生低血糖。
(6)肝腎綜合征(HRS)：HRS是肝衰竭晚期的嚴重并發(fā)癥，患兒的腎組織學可完全正常或輕微受損害，如果肝病能逆轉(zhuǎn)，腎功能可改善，肝衰竭時HRS的發(fā)生率約30%～50%，病死率極高，HRS常出現(xiàn)在強利尿藥，大量放腹水，上消化道出血或感染之后，也有30%左右無誘因，診斷要點：
?、偕倌蚧驘o尿;
?、诘|(zhì)血癥，血肌酐>133umol/L;
?、鄢跗谀I小管功能良好;
?、軘U容效果不明顯，注意與腎前性氮質(zhì)血癥鑒別，后者經(jīng)擴容后可迅速糾正。
(7)繼發(fā)感染：肝衰竭患兒并發(fā)感染的發(fā)生率較高，以菌血癥最常見，也可并發(fā)肺炎，膽道感染或泌尿系感染，病原以葡萄球菌，大腸埃希菌較多，鏈球菌或厭氧菌感染也可能發(fā)生，有時可見真菌感染，患兒臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱，而局灶性癥狀不易發(fā)現(xiàn)，需認真檢查，或及時作血，尿，腹水等體腔液培養(yǎng)，才能明確診斷。
(8)水電解質(zhì)失衡：患兒很易出現(xiàn)低鉀血癥，這是由于嘔吐，不能進食，大量應用排鉀利尿藥及糖皮質(zhì)激素，醛固酮增多，大量輸入葡萄糖等原因引起，鉀過低亦可并發(fā)代謝性堿中毒，后者有利于氨的產(chǎn)生，因攝入不足，吸收不良，低蛋白血癥及應用利尿藥等，可出現(xiàn)低鎂血癥，鎂降低可致患兒肌肉興奮性增強，手足搐搦，譫妄，與低鈣癥狀相似，晚期持續(xù)低鈉血癥，提示細胞溶解壞死，預后不良，水電解質(zhì)平衡紊亂，也可因補液不當所致。
二、診斷
如患兒有肝臟受損害或接觸毒物，藥物等病史，臨床出現(xiàn)消化道癥狀加重，黃疸迅速加深，肝臟進行性縮小及腦病征象和出血等，應考慮存在肝衰竭，早期診斷應結合血清學，超聲波，腦電圖等輔助檢查，急性肝衰(acute hepatic failure)的診斷必須符合下列條件：
?、僭?周以前沒有任何肝病表現(xiàn);
?、诓∪擞蟹细涡阅X病的臨床表現(xiàn);
③有肝臭;
?、艹Ｒ?guī)血生化和血液學檢查結果提示肝功能紊亂和低下，如至少在早期見到血清轉(zhuǎn)氨酶值明顯增高和凝血酶原時期顯著延長，后者難以被維生素K所糾正。
