小兒肝衰竭一般治療
小兒肝衰竭西醫(yī)治療
一、治療
本癥需加強(qiáng)基礎(chǔ)支持療法，采用綜合性治療措施。抓緊在患兒昏迷前期及時(shí)處理，有可能提高存活率。主要措施應(yīng)針對(duì)：
?、贉p少和清除有毒物質(zhì);
?、谧柚垢螇乃篮痛龠M(jìn)肝細(xì)胞修復(fù);
?、壑С织煼ê蛯?duì)癥治療;
④并發(fā)癥的防治;
?、萑斯じ沃С窒到y(tǒng)和肝移植。
1.基礎(chǔ)支持療法
(1)嚴(yán)密隔離：患兒應(yīng)住隔離病室，病室應(yīng)消毒，專人護(hù)理，進(jìn)行腦電圖、顱內(nèi)壓、B型超聲等監(jiān)護(hù)。
(2)調(diào)整飲食：肝炎消化道癥狀明顯者，應(yīng)限制蛋白質(zhì)(尤其動(dòng)物蛋白質(zhì))的攝入;有昏迷前征象者則應(yīng)嚴(yán)格禁食，其時(shí)間應(yīng)根據(jù)病情而異，一般為3～5天，昏迷情況好轉(zhuǎn)后逐漸進(jìn)食，先從少量碳水化合物開(kāi)始，病情穩(wěn)定后逐漸增加蛋白質(zhì)食物。禁食期間每天熱量應(yīng)不少于125.5～167.4kJ/kg(30～40kcaL/kg)。適量給予維生素B族、維生素C、維生素D、維生素E、維生素K及三磷酸腺苷、輔酶A等以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。
(3)調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)平衡：有低鉀、低鈣、低鎂者應(yīng)及時(shí)糾正。根據(jù)血鈉測(cè)定，若無(wú)明顯低鈉，則不宜過(guò)多補(bǔ)充鈉鹽，維持生理需要即可，以防腦水腫。禁食期間每天液量應(yīng)嚴(yán)格限制，不超過(guò)1200ml/m2，輸入葡萄糖液以維持營(yíng)養(yǎng)及供給熱量。低鈣時(shí)，每天以10%葡萄糖酸鈣5～10ml靜點(diǎn)，每輸入200ml枸櫞酸血液，需另補(bǔ)鈣1g(鈣劑不宜加入所輸血液中)。對(duì)有代謝性堿中毒時(shí)，給25%精氨酸20～60ml靜點(diǎn)。低鉀血癥易致代謝性堿中毒，誘發(fā)或加重肝性腦病，在尿量正常情況下，要及時(shí)補(bǔ)鉀。
2.促進(jìn)肝細(xì)胞再生
(1)胰高血糖素-胰島素療法(G-I療法)：有防止肝細(xì)胞壞死，促進(jìn)肝細(xì)胞再生，改善高氨血癥和調(diào)整氨基酸代謝平衡的作用。二者按適當(dāng)比例配合應(yīng)用，可起協(xié)同作用，劑量因年齡而異。常用胰高血糖素0.2～0.8mg，胰島素2～8U(比例為1∶8～1∶10)，加入10%葡萄糖溶液100～200ml中靜脈滴注，1～2次/d。葡萄糖的量應(yīng)為每單位胰島素4g，療程一般為10～14天。
(2)人血白蛋白或血漿：肝衰竭肝臟合成白蛋白的功能發(fā)生障礙，輸入人血白蛋白有助于肝細(xì)胞再生，并能提高血漿膠體滲透壓，減輕腹水和腦水腫;白蛋白還可結(jié)合膽紅素，減輕高膽紅素血癥。輸入新鮮血漿可補(bǔ)充調(diào)理素和補(bǔ)體，增強(qiáng)抗感染能力。人血白蛋白每次0.5～1.0g/kg，血漿每次25～100ml，二者交替輸入，每天或隔天1次。
(3)促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素(HGF)：用法為每天HGF 40～80mg加入10%葡萄糖100～200ml中，靜滴，1次/d，療程1～2個(gè)月。
3.免疫調(diào)節(jié)治療
胸腺素可增強(qiáng)抗病能力，減少合并嚴(yán)重感染。每天10～40mg肌注或靜點(diǎn)，或40～80mg，每周2～3次靜點(diǎn)。
4.并發(fā)癥的防治
(1)肝性腦病的處理(見(jiàn)肝性腦病)。
(2)控制腦水腫(見(jiàn)肝性腦病)。
(3)消化道出血的防治：
①補(bǔ)充凝血因子：注射維生素K1 10mg，1～2次/d。輸注凝血酶復(fù)合因子對(duì)由凝血因子減少所致之出血為較有效的措施。制劑系正常人血漿提取物，含濃縮Ⅱ、Ⅷ、Ⅳ、Ⅹ因子，以適量生理鹽水稀釋后靜脈滴注;因其半衰期短，需6～8h注射1次始能控制大出血。
?、谳斝迈r血或血漿：用以補(bǔ)充凝血因子及丟失的血容量。
?、鄯乐?a >彌漫性血管內(nèi)凝血：若證實(shí)為彌漫性血管內(nèi)凝血導(dǎo)致之出血，應(yīng)以肝素治療，每次1mg(125U)/kg，1～2次/d，直至出血被控制。使用過(guò)程應(yīng)同時(shí)每天輸新鮮全血，并加強(qiáng)凝血時(shí)間監(jiān)測(cè)，以防肝素過(guò)量出血加劇。
?、芙M織胺H2受體拮抗藥：如西咪替丁(甲氰咪呱)，每次0.05～0.1g，2～4次/d，此藥也可用于預(yù)防性治療，即未發(fā)生出血時(shí)即服用。應(yīng)用此類制劑后，消化道出血明顯減少，出血程度也有所減輕。還可配合應(yīng)用冰鹽水加去甲腎上腺素經(jīng)胃管輸入。
⑤止血藥物：神經(jīng)垂體素5～10U加10%葡萄糖液50～100ml靜點(diǎn)，必要時(shí)3～4h后可重復(fù)。奧美拉唑(洛賽克)5～20mg靜點(diǎn)，1次/d。奧曲肽(octreotide，善得定)每次2μg/kg加10%葡萄糖液20ml緩慢靜推，維持量為每次10μg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml靜滴20h。生長(zhǎng)抑素(施他寧)每次5μg/kg靜注，每次以60μg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml靜滴12h維持，可連續(xù)使用24～72h。特利加壓素(可利新，三甘氨酰基賴氨酸加壓素)，開(kāi)始量0.04mg/kg緩慢靜推，維持量每4小時(shí)1次，每次0.02～0.04mg/kg，靜推，維持24～36h，至血止。凝血酶50～200U加NS 50～100ml口服，2～8h可重復(fù)應(yīng)用。云南白藥0.1～0.5g，2次/d，口服。
(4)改善微循環(huán)：山莨菪堿(654-2)具有解除平滑肌痙攣、擴(kuò)張微血管作用，能明顯改善微循環(huán)，減輕肝細(xì)胞損傷。用量為0.5～1mg/kg，靜脈注射，2次/d，用至腦病明顯好轉(zhuǎn)時(shí)，改為口服，至肝功能恢復(fù)后停藥。中藥川芎嗪注射液或復(fù)方丹參注射液，有活血化瘀、改善微循環(huán)的功效。川芎嗪每天3～4mg/kg，分2次靜脈滴注，每次以葡萄糖液稀釋。復(fù)方丹參每次2～4ml，葡萄糖液稀釋靜脈滴注，1～2次/d。二者可任擇其一。
(5)防治繼發(fā)感染：肝衰竭患兒很易發(fā)生繼發(fā)感染，并發(fā)細(xì)菌、真菌感染常為醫(yī)院內(nèi)感染，除嚴(yán)密隔離、室內(nèi)定時(shí)消毒外，發(fā)現(xiàn)感染征兆，應(yīng)早期選用有效抗生素，但應(yīng)避免應(yīng)用損害肝、腎的抗生素及糖皮質(zhì)激素，一般常選青霉素類或抑制革蘭陰性菌細(xì)菌的抗生素。發(fā)現(xiàn)真菌感染應(yīng)及時(shí)停用廣譜抗生素。
(6)防治肝腎綜合征(HRS)：主要是去除低血鉀、感染、出血等誘因，早期與腎前性腎功能衰竭不能區(qū)別時(shí)，可進(jìn)行擴(kuò)容治療，擴(kuò)容后若尿量達(dá)20～30ml/h以上，或超過(guò)補(bǔ)液前尿量，可繼續(xù)補(bǔ)液。HRS時(shí)可用血管活性藥，如山莨菪堿(654-2)0.05～1.00mg/(kg·次)，靜滴，多巴胺0.05～1.00mg/kg加入葡萄糖液靜點(diǎn)等。早期應(yīng)用利尿藥。一旦發(fā)生腎小管壞死，腎功能衰竭則為不可逆性，有少尿、無(wú)尿時(shí)，嚴(yán)格限制液體入量，目前尚缺乏有效治療方法。
5.人工肝和肝移植
國(guó)外開(kāi)展換血療法、體外肝臟灌洗法、人工肝臟或肝臟移植等治療方法，可提高肝衰竭患兒的存活率，已取得了一些經(jīng)驗(yàn)，尤其在代謝病導(dǎo)致的小兒肝衰竭采用肝移植的病例。我國(guó)目前處于起步階段。
二、預(yù)后
本病癥病死率高，經(jīng)積極救治，采用綜合治療措施，防止發(fā)生并發(fā)癥可使患兒病情穩(wěn)定存活，小兒比成人預(yù)后稍好。
