一、癥狀
本病兒童或青年時期常無癥狀，多因長期膽汁淤積致膽石形成膽道感染后才有表現(xiàn)。腹痛、畏寒、發(fā)熱及黃疸是本病的主要癥狀，與膽石病、膽管炎相同，容易造成判斷失誤。膽道感染嚴重者可發(fā)展成膽源性肝膿腫和敗血癥。緩解期可無任何癥狀，部分患者也可因反復膽道感染而出現(xiàn)肝臟腫大及壓痛，最終導致肝硬化和門靜脈高壓。
黃志強從外科治療角度出發(fā)，根據(jù)Caroli病的CT結(jié)果，將囊腫在肝內(nèi)的分布與有關病理改變分成以下臨床類型：
Ⅰ型：單純型或局限型，常呈肝葉性分布，不伴肝纖維化。其中再分兩個亞型，周圍型(Ⅰa)，囊腫群在肝的周圍，一葉或一側(cè)。中央型(Ⅰb)，囊腫群在肝中央部，與肝門處主要肝管相通。
?、蛐停簭浡?，常伴有肝纖維化。
?、笮停簭浡桶楣?jié)段性分布的肝內(nèi)囊腫群。
?、粜停汉喜⒛懣偣苣覡顢U張。
二、診斷
本病主要依靠影像學檢查確診，尤其是膽道直接影像學檢查，如ERCP或PTC。
術前未能確診者需注意術中仔細探查。Mercadire曾描述過Caroli征，即術中用手指按壓含有可疑病變的肝葉，膽管囊狀擴張的局部有囊性感覺并持續(xù)下陷一段時間。術中膽道造影對明確診斷亦有幫助。
