小兒肝硬化癥狀診斷
一、癥狀
1.門(mén)脈性肝硬化
起病過(guò)程較緩慢，可潛伏數(shù)年。
2.壞死后性肝硬化
這類(lèi)肝硬化一旦發(fā)生，其發(fā)展較迅速，不易代償，常在短期內(nèi)由繼發(fā)感染導(dǎo)致肝衰竭而死亡，進(jìn)展較慢者，可逐漸出現(xiàn)肝硬化的癥狀和體征，但多數(shù)病兒常以肝衰竭為最早表現(xiàn)，出現(xiàn)黃疸，消化道癥狀，易誤診為急性肝炎，北京兒童醫(yī)院病理科報(bào)道14例壞死后肝硬化病例，自癥狀出現(xiàn)至死亡多數(shù)為2～3個(gè)月，最短11天，最長(zhǎng)的2例分別為半年及2年3個(gè)月，肝硬化發(fā)展的快慢與患兒年齡有直接關(guān)系，新生兒及嬰兒肝炎發(fā)展速度較快，有病理資料證明新生兒肝炎發(fā)展為肝硬化，多在1～6個(gè)月內(nèi)死亡。
3.膽汁性肝硬化
可分為2型：
(1)原發(fā)性：有特殊的臨床表現(xiàn)，多數(shù)有發(fā)熱，乏力，食欲減退及上腹不適，由于毛細(xì)膽管炎，早期表現(xiàn)梗阻性黃疸，皮膚瘙癢，尿色深黃，腹瀉，大便變白色或色淺，肝顯著增大，黃疸持續(xù)長(zhǎng)期者可能出現(xiàn)出血傾向及皮膚黃疸，實(shí)驗(yàn)室檢查主要為阻塞性黃疸的表現(xiàn)，病程呈良性經(jīng)過(guò)，可達(dá)數(shù)年，終因肝硬化，肝衰竭及消化道出血而惡化，本病與肝炎病毒的關(guān)系尚未明了，也可能與自身免疫有關(guān)。
(2)繼發(fā)性：在小兒時(shí)期，主要為肝外膽道梗阻繼發(fā)肝硬化，其臨床表現(xiàn)為阻塞性黃疸，與原發(fā)性病例很相似，而預(yù)后及治療則完全不同，因此必須加以鑒別，并避免錯(cuò)誤的手術(shù)。
二、診斷
晚期肝硬化較易診斷，早期肝硬化應(yīng)根據(jù)病史，臨床癥狀和體征，加上實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查，可初步考慮早期肝硬化，并進(jìn)一步做胃鏡，超聲波檢查，肝活組織檢查等，確診應(yīng)根據(jù)肝臟穿刺活體組織檢查，除此之外，盡可能做出病因診斷，對(duì)膽汁性肝硬化應(yīng)區(qū)分是原發(fā)性還是繼發(fā)性。
