一、癥狀
小兒預激綜合征患者臨床癥狀的發(fā)生率變異較大。病情輕者可以不體現(xiàn)出任何癥狀,病情嚴重者導致明顯血流動力學改變。癥狀主要由房室折返性心動過速所致,心率可達200~300次/min。大部分心動過速雖然會引起癥狀,但不會出現(xiàn)生命危險。只有少數(shù)患者會形成室顫并有猝死危險。
1、心動過速
房室旁路介導的心動過速最容易發(fā)生在嬰兒期,1歲之內(nèi)的患者有60%~90%的人的病癥自然消失。但是,嬰兒期自然消失的心動過速,約有33%在以后會復發(fā),尤其在4~6歲年齡段將再發(fā)作。多數(shù)嬰幼兒心動過速發(fā)作因無明顯癥狀而被漏診。在反復發(fā)作的心動過速患兒中,可表現(xiàn)為面色蒼白、精神差、食欲差等癥狀。
2、心功能不全
持續(xù)異常的心動過速可導致心功能不全,最多見于持續(xù)性交界區(qū)反復性心動過速(permanentjunctionalreciprocatingtachycardia,PJRT),這種危險源于心室率過高與持續(xù)的心動過速,臨床稱為心動過速性心肌病。由于早期,特別是在兒童,心動過速不易被發(fā)現(xiàn)和診斷,常被誤診為擴張型心肌病。當心動過速經(jīng)適當?shù)闹委煻豢刂坪螅?a >心動過速性心肌病多好轉(zhuǎn)直至恢復正常。
二、診斷
心動過速心肌病的診斷依據(jù):
?、?a >室性心動過速發(fā)生前左心室功能正常;
?、谠陬l繁或持續(xù)性室性心動過速發(fā)作后左心室功能進行性損害,并可排除其他導致心功能減退的因素;
?、凼倚孕膭舆^速治愈或控制后左室功能改善。
猝死:在預激綜合征兒童,房顫經(jīng)由旁路快速傳導引起室顫而有猝死的危險。