一、癥狀
小兒預(yù)激綜合征患者臨床癥狀的發(fā)生率變異較大。病情輕者可以不體現(xiàn)出任何癥狀,病情嚴(yán)重者導(dǎo)致明顯血流動(dòng)力學(xué)改變。癥狀主要由房室折返性心動(dòng)過(guò)速所致,心率可達(dá)200~300次/min。大部分心動(dòng)過(guò)速雖然會(huì)引起癥狀,但不會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。只有少數(shù)患者會(huì)形成室顫并有猝死危險(xiǎn)。
1、心動(dòng)過(guò)速
房室旁路介導(dǎo)的心動(dòng)過(guò)速最容易發(fā)生在嬰兒期,1歲之內(nèi)的患者有60%~90%的人的病癥自然消失。但是,嬰兒期自然消失的心動(dòng)過(guò)速,約有33%在以后會(huì)復(fù)發(fā),尤其在4~6歲年齡段將再發(fā)作。多數(shù)嬰幼兒心動(dòng)過(guò)速發(fā)作因無(wú)明顯癥狀而被漏診。在反復(fù)發(fā)作的心動(dòng)過(guò)速患兒中,可表現(xiàn)為面色蒼白、精神差、食欲差等癥狀。
2、心功能不全
持續(xù)異常的心動(dòng)過(guò)速可導(dǎo)致心功能不全,最多見(jiàn)于持續(xù)性交界區(qū)反復(fù)性心動(dòng)過(guò)速(permanentjunctionalreciprocatingtachycardia,PJRT),這種危險(xiǎn)源于心室率過(guò)高與持續(xù)的心動(dòng)過(guò)速,臨床稱(chēng)為心動(dòng)過(guò)速性心肌病。由于早期,特別是在兒童,心動(dòng)過(guò)速不易被發(fā)現(xiàn)和診斷,常被誤診為擴(kuò)張型心肌病。當(dāng)心動(dòng)過(guò)速經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委煻豢刂坪螅?a >心動(dòng)過(guò)速性心肌病多好轉(zhuǎn)直至恢復(fù)正常。
二、診斷
心動(dòng)過(guò)速心肌病的診斷依據(jù):
①室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生前左心室功能正常;
?、谠陬l繁或持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作后左心室功能進(jìn)行性損害,并可排除其他導(dǎo)致心功能減退的因素;
?、凼倚孕膭?dòng)過(guò)速治愈或控制后左室功能改善。
猝死:在預(yù)激綜合征兒童,房顫經(jīng)由旁路快速傳導(dǎo)引起室顫而有猝死的危險(xiǎn)。