一、癥狀
顳動脈炎是一種常見疾病,患病率約為24/10萬。本病是一種老年性疾病,發(fā)病年齡以50歲以上最多見,男女之比為1∶3,起病與季節(jié)變化所出現(xiàn)的上呼吸道感染有明顯關(guān)系。
本病除顳動脈受累外,還常有全身性或系統(tǒng)性、多發(fā)性中、大動脈炎,如頸動脈、主動脈、鎖骨下動脈、冠狀動脈、腸系膜動脈、髂動脈、股動脈、腘動脈和頸動脈各個分支如面動脈、枕動脈和眼動脈等,均可受累。
早期癥狀較輕,隱性起病,全身癥狀包括發(fā)熱、不適、疲乏無力、消瘦、多汗、貧血、頭痛和關(guān)節(jié)痛,并伴有風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥(polymyalgia rheumatica),表現(xiàn)為雙側(cè)性對稱性肌僵直、疼痛,頸部、肩、下背部、髖關(guān)節(jié)、大腿等處疼痛,活動時明顯。有些患者以風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥為首發(fā)癥狀。肌痛可以引起肌無力,但不是主要表現(xiàn)。消瘦可類似于惡性消耗性疾病、多發(fā)性肌炎或甲狀腺功能亢進(jìn)癥。肌肉骨骼癥狀可位于肩關(guān)節(jié)肌腱或肌腱附著部位,類似于肩關(guān)節(jié)肌腱炎或滑囊炎,也可類似于頸椎關(guān)節(jié)炎。
最常受累的關(guān)節(jié)為胸鎖關(guān)節(jié)、肩帶關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、脊柱和骨盆關(guān)節(jié),偶爾周圍關(guān)節(jié)疼痛可嚴(yán)重到類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎程度。在發(fā)生全身癥狀數(shù)周或數(shù)月后,可出現(xiàn)疼痛性動脈炎。在臨床上,常把顳動脈炎與風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥看作是一個疾病過程的不同表現(xiàn)。另外,還有許多患者表現(xiàn)為典型多發(fā)性風(fēng)濕性肌痛癥而無顳動脈炎癥狀,只是在顳動脈活檢時才發(fā)現(xiàn)有顳動脈炎。當(dāng)顳動脈炎與風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛伴隨發(fā)生時,通常首先出現(xiàn)的是肌痛癥狀,繼之在數(shù)月內(nèi)才出現(xiàn)顳動脈炎表現(xiàn)。本病常重疊器官特異性自身免疫病如甲狀腺炎和甲狀腺功能亢進(jìn)癥。
當(dāng)發(fā)生顳動脈炎時,受累血管呈節(jié)段性局部腫脹,可持續(xù)數(shù)天,有局部疼痛。此期血管造影可見有不同長度的血管節(jié)段性狹窄,狹窄部分與正常部分相間出現(xiàn)。在較大的血管受累部位聽診時可聞及血管雜音。顳動脈炎最常見的癥狀為難以忍受的疼痛,有時痛得不能梳頭和在床上靜臥,頭痛可為雙側(cè)性,也可為單側(cè)性,可伴有頭皮疼痛、感覺異常、麻木或灼燒感,風(fēng)吹時加重。枕動脈炎引起的頭痛多位于頭后部,此時多不能仰臥。上顎動脈炎可引起牙痛和咀嚼時口腔疼痛。舌動脈炎可引起舌麻木、味覺異常、反復(fù)發(fā)作性蒼白?! ⊙鄄刻弁纯蔀楸静〉氖装l(fā)癥狀,這意味著眶后動脈已受累??蓡蝹?cè)或雙側(cè)發(fā)病。出現(xiàn)缺血性視神經(jīng)炎所引起的突然失明,為本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥,眼前冒火花或眼前閃光,為失明的前驅(qū)癥狀。此外,尚可出現(xiàn)視力模糊,象限性視野缺損。有時視覺癥狀也可隨著體位的改變而變化,這可能是由于頸動脈炎在體位改變時,流經(jīng)病變血管的血液發(fā)生變化所致。缺血性球后視神經(jīng)炎或中心視網(wǎng)膜動脈閉塞,也可引起視力下降。眼底表現(xiàn)視盤蒼白、水腫,乳頭邊緣有條紋狀出血,動脈變細(xì),數(shù)天后視網(wǎng)膜即可出現(xiàn)出血和絮狀滲出性斑點,以后滲出即被吸收。4個月后可出現(xiàn)神經(jīng)萎縮,此種改變是本病最常見的終末后果。
可以發(fā)生各種視野缺損。睫狀動脈小的分支受累可引起視野部分缺損,垂體前上動脈炎和供血視交叉部位小動脈受累常引起雙顳側(cè)視野缺損。椎動脈栓塞可引起雙側(cè)枕葉性失明(皮質(zhì)盲)。
眼運動障礙也是眼部的常見癥狀,以眼瞼下垂為常見,其次為復(fù)視。多發(fā)生于眼部受累的早期,為失明的前驅(qū)癥狀,可持續(xù)數(shù)周,這是由于第3、4、6對腦神經(jīng)供血不全所造成的。
有時也可表現(xiàn)為耳聾或耳部疼痛,這是由于供血耳蝸的血管受損所致。
二、診斷
對50歲以上的患者,當(dāng)出現(xiàn)發(fā)熱、貧血、血沉增快、頭痛、眼痛或視力突然改變,伴有或不伴有肌痛時,應(yīng)高度懷疑本病。沿顳動脈走向有明顯局部觸痛和血管變硬、增粗,可基本診斷為本病。臨床表現(xiàn)不典型的患者,有的可表現(xiàn)為眼部癥狀在前,顳動脈炎癥狀在后,此時應(yīng)提高警惕。對老年患者長期不明原因的發(fā)熱,伴有血沉增快,應(yīng)考慮為本病,因為本病早期發(fā)熱特別常見。老年人出現(xiàn)任何一種性質(zhì)的頭痛或面部疼痛并伴有血沉增快,均應(yīng)考慮為顳動脈炎。顳動脈活檢證實有典型的組織病理改變,即可確診為本病。少數(shù)病例顳動脈不受累,而受累的是頸內(nèi)動脈和主動脈分支。此時,結(jié)合臨床、眼科檢查和X線造影發(fā)現(xiàn),可以診斷本病。