一、發(fā)病原因
病因尚不清楚。目前認(rèn)為細(xì)菌、病毒感染與本病有一定的關(guān)系，但尚未找到確切的證據(jù)。吸煙和日光照射可引發(fā)或加重本病。
二、發(fā)病機(jī)制
自身免疫反應(yīng)參與發(fā)病。利用免疫熒光技術(shù)觀察病變血管壁證實(shí)有免疫球蛋白沉積，這種免疫球蛋白是抗血管壁成分如彈性蛋白的抗體，也有免疫復(fù)合物和補(bǔ)體的存在，從而表明本病系自身抗體或自身抗原抗體復(fù)合物激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑而造成一系列炎癥反應(yīng)所致。目前也有大量證據(jù)說明，T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用對(duì)本病的發(fā)病起重要作用。已有報(bào)道，淋巴細(xì)胞可對(duì)骨骼肌和動(dòng)脈抗原發(fā)生轉(zhuǎn)化反應(yīng)，同時(shí)伴有淋巴激活素釋放，表明細(xì)胞免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)對(duì)本病致病也起重要作用。另外發(fā)現(xiàn)，本病家族性發(fā)病傾向明顯，HLA-DR4、HLA-138的表達(dá)增強(qiáng)可能為本病的易感基因?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)其他血管炎如多發(fā)性大動(dòng)脈炎、經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、血栓閉塞性脈管炎，可與本病并存，這充分說明免疫機(jī)制與本病發(fā)病過程直接相關(guān)。據(jù)報(bào)道，本病尚可與高血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿病和肝病合并存在，這意味著體液因素、代謝異常均可能參與本病的致病。
