一、癥狀
起病往往急驟，典型病例有發(fā)熱、乏力、虛弱，少數(shù)起病較緩慢，有肌肉和關(guān)節(jié)痛前驅(qū)癥狀，以后迅速出現(xiàn)其他癥狀。亦有以胸膜炎、雷諾現(xiàn)象、婦女陰道流血為最初主訴。HIV感染者1/2病人無癥狀?；颊甙l(fā)熱占75%，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀占40%，頭痛占61%。典型的臨床表現(xiàn)主要有下列特點。
1.血小板減少引起出血
以皮膚黏膜為主，表現(xiàn)為瘀點、瘀斑或紫癜、鼻出血、視網(wǎng)膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴(yán)重者顱內(nèi)出血。主要是因為微血管內(nèi)血栓形成過程中消耗了大量的血小板所致。
主要是因血流經(jīng)過病變血管時(特別是小動脈)，紅細(xì)胞受到機(jī)械性損傷及破壞而引起不同程度的貧血。正常紅細(xì)胞用51Cr標(biāo)記后在TTP患者循環(huán)內(nèi)半壽期僅3天(正常25～26天)。約1/2的病例出現(xiàn)黃疸，間接膽紅素升高，20%有肝脾大，少數(shù)情況下有雷諾現(xiàn)象。
3.神經(jīng)精神癥狀
其嚴(yán)重程度決定本病的預(yù)后。有人報告168例中有151例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，占90%，其癥狀特點為變化不定，初期為一過性，50%可改善，可反復(fù)發(fā)作。患者可有不同程度的意識紊亂，30%有頭痛和(或)失語、說話不清、眩暈、驚厥、痙攣、感覺異常、視力障礙、知覺障礙、定向障礙、精神錯亂、譫妄、嗜睡、昏迷、腦神經(jīng)麻痹，45%有輕癱，有時有偏癱，可于數(shù)小時內(nèi)恢復(fù)。
4.腎臟癥狀
表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿和管型尿，但肉眼血尿不常見。40%～80%有輕度氮質(zhì)血癥，肌酐清除率下降，這與腎臟血管廣泛受累有關(guān)。重者可發(fā)生急性腎衰。
5.發(fā)熱
不同病期均可發(fā)熱，常達(dá)38～40.5℃。其原因不明，可能與下列因素有關(guān)：
(1)繼發(fā)感染，但血培養(yǎng)結(jié)果陰性。
(2)下丘腦體溫調(diào)節(jié)功能紊亂。
(3)組織壞死。
(4)溶血產(chǎn)物的釋放。
(5)抗原抗體反應(yīng)使巨噬細(xì)胞及粒細(xì)胞受損，并釋放出內(nèi)源性致熱源。
6.其他
心肌多灶性出血性壞死，心肌有微血栓形成，并可發(fā)生心衰或猝死。心電圖示復(fù)極異?；蚋鞣N心律失常。亦有報告出現(xiàn)肺功能不全，有的出現(xiàn)腹痛、肝脾大，少數(shù)有淋巴結(jié)輕度腫大、各種類型的皮疹、惡性高血壓、皮膚和皮下組織有廣泛性壞死、動脈周圍炎以及無丙種球蛋白血癥等。
二、診斷
多數(shù)學(xué)者認(rèn)為根據(jù)三聯(lián)征(微血管病性貧血、血小板減少和精神神經(jīng)癥狀)即可診斷TTP。但也有認(rèn)為必需具備五聯(lián)征(加發(fā)熱及腎臟損害)才能診斷。Cutterman等的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
1.主要表現(xiàn)
(1)溶血性貧血，末梢血片可見紅細(xì)胞碎片和異形紅細(xì)胞。
(2)血小板計數(shù)<100*109/L。
2.次要表現(xiàn)
(1)發(fā)熱，體溫超過38.3℃。
(2)特征性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
(3)腎臟損害，包括血肌酐>177μmol/L和(或)尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿。
若有2個主要表現(xiàn)加上任何一個次要表現(xiàn)，診斷即可成立。
