妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜一般治療
一、治療
以往認(rèn)為T(mén)TP是一種嚴(yán)重的疾病，病死率較高。近年來(lái)由于治療方法的進(jìn)步，其存活率可達(dá)60%～75%。由于TTP可能是多種病因引起，故應(yīng)針對(duì)不同病情進(jìn)行治療，如抗感染、抗休克治療等。
1.糖皮質(zhì)激素
單獨(dú)使用者不多。一般開(kāi)始用潑尼松60～80mg/d，必要時(shí)增至100～200mg/d。不能口服者亦可用相應(yīng)劑量的氫化可的松或甲基強(qiáng)的松龍。對(duì)急性原發(fā)性TTP的治療意見(jiàn)不統(tǒng)一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有人認(rèn)為單用激素者只有11%有效，應(yīng)與其他方法合用才能有較高的療效。
2.免疫抑制劑
特別對(duì)PAIgG增高者，常用長(zhǎng)春新堿。近年有人報(bào)告長(zhǎng)春新堿應(yīng)考慮為本病的最初治療，有效率占2/3。Pallavicini等(1994)提出TTP患者血漿置換和藥物常規(guī)治療無(wú)效時(shí)，長(zhǎng)春新堿是一種有前途的藥物，靜注每周2mg，開(kāi)始治療后的第24～50天，長(zhǎng)春新堿總量達(dá)6～14mg可完全緩解。
暴發(fā)性或進(jìn)展性可用絲裂霉素、環(huán)孢素和順鉑等藥物進(jìn)行治療。孕婦不宜用。
3.肝素
TTP很少有DIC變化，故用肝素?zé)o益，且用肝素后可并發(fā)血小板減少性紫癜。
4.抗血小板聚集劑
可用吲哚美辛、阿司匹林(600～2400mg/d)、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)
(200～600mg/d)、右旋糖酐-40(500ml，2次/d，共14天)。有人認(rèn)為至少部分患者抗血小板藥物對(duì)TTP初次緩解和維持緩解起重要作用。因此，抗血小板藥在綜合治療中起輔助作用，取得緩解后可作為維持治療，療程需長(zhǎng)達(dá)6～18個(gè)月，停藥過(guò)早易復(fù)發(fā)。單用時(shí)療效較差，常與糖皮質(zhì)激素合用。
近年來(lái)介紹應(yīng)用PGI2治療本病，但此激素半衰期很短，故必須維持靜滴，且僅適用急性病例，劑量為400mg，5次/d，或800mg，每8小時(shí)1次。孕婦不宜用。
5.脾切除
目前意見(jiàn)仍不統(tǒng)一。多數(shù)人認(rèn)為不宜單獨(dú)行脾切除治療本病，若病程7天內(nèi)不能改善臨床和生化表現(xiàn)，應(yīng)及早應(yīng)用。孕婦慎用。
6.輸注血漿療法
有人報(bào)道單純輸血漿29例TTP中17例完全緩解，適用于慢性型或復(fù)發(fā)型，但須注意心血管負(fù)荷過(guò)重;當(dāng)嚴(yán)重腎功能衰竭時(shí)，可與血液透析聯(lián)合應(yīng)用。上海瑞金醫(yī)院曾見(jiàn)一例男性43歲TTP患者，輸血漿為主要療法，共輸2200ml，昏迷20天后搶救成功，恢復(fù)健康。
7.血漿置換療法
自1976年開(kāi)始采用本法治療TTP后療效迅速提高，達(dá)67%～84%，使TTP預(yù)后大為改觀。當(dāng)PAIgG不增高或經(jīng)用大劑量激素?zé)o效的重癥患者可考慮本法，特別適用于有心功能不全者。注意不宜用冷沉淀物作為血漿交換，以免大量vWF因子促發(fā)血管內(nèi)血小板聚集。輸注血小板應(yīng)列為禁忌。
8.靜注免疫球蛋白
反復(fù)發(fā)作者，5g/d，共3天，對(duì)中危組TTP有效，緩解后穩(wěn)定，但低危組不能證實(shí)有效，不作為一線治療方法。
9.產(chǎn)科管理
如孕前或早孕期發(fā)生TTP，不僅容易確診，而且也有按上述處理取得成功的報(bào)道。但如本病發(fā)生在妊娠晚期，要明確診斷就較困難，特別與重度妊高征難以鑒別。因此，在臨床確診前，可先按重度妊高征處理原則積極處理。對(duì)可疑病人，若能及早輸新鮮血漿及時(shí)結(jié)束分娩，或許能使病人存活。Kitay(1973)認(rèn)為，TTP也可能是妊高征病理生理過(guò)程的某種發(fā)展，因此必須迅速終止妊娠，以改善預(yù)后。由于病情極為危重，故以剖宮產(chǎn)為宜。是否同時(shí)做脾切除則尚有爭(zhēng)議。如胎兒血小板數(shù)正常，產(chǎn)道條件成熟，也可經(jīng)陰道分娩。
二、預(yù)后
妊娠與疾病的相互影響：有文獻(xiàn)提示流產(chǎn)后和妊娠分娩后有促使TTP發(fā)生的可能。
妊娠罹患此病對(duì)母嬰均極危險(xiǎn)。據(jù)文獻(xiàn)綜述29例經(jīng)病理驗(yàn)證妊娠合并TTP的患者中，只有6例產(chǎn)后存活達(dá)6個(gè)月，僅2例(7%)存活2年以上，嬰兒存活僅9例，且其中2例胎兒娩出后發(fā)生血小板減少，其圍生兒死亡率高達(dá)69%。本病發(fā)生在孕33周以后者不到半數(shù)，雖不會(huì)并發(fā)胎兒血小板減少，但可引起早產(chǎn)。因此對(duì)收住院的重度妊高征合并血小板減少的患者，有必要做血小板監(jiān)測(cè)和仔細(xì)的血片檢查，如發(fā)現(xiàn)有微血管性溶血性貧血，應(yīng)警惕合并本病的可能。
