老年人特發(fā)性肺纖維化癥狀
IPF雖可見于各種年齡，但平均都在50歲以上。
1.癥狀
進(jìn)行性加重的呼吸困難為最主要癥狀，占84%～100%。呼吸困難的進(jìn)展速度常因人而異，一般進(jìn)入呼吸功能不全，影響活動(dòng)多在1～3年。
另一常見癥狀是刺激性干咳，常較為嚴(yán)重。伴有肺部感染時(shí)可有發(fā)熱咳黏痰、膿痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等，有時(shí)也出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛。
2.體征
兩側(cè)胸腔對(duì)稱性縮小，胸部扁平，膈肌上抬。多數(shù)病人中下肺部可聽到連續(xù)、高調(diào)的爆裂音(Velcro啰音)。杵狀指、趾出現(xiàn)較早。晚期出現(xiàn)缺氧和發(fā)紺，氧療對(duì)缺氧的改善并不明顯。病人有側(cè)臥或仰臥位較坐立或直立時(shí)舒適及呼吸困難減輕的特點(diǎn)，與慢阻肺引起的缺氧顯然不同。
由于IPF的癥狀與體征均無特征性，在診斷此病時(shí)，和其他肺間質(zhì)的鑒別診斷既重要，但又比較困難。病史的詳細(xì)詢問十分重要，如職業(yè)史，有無從事相關(guān)職業(yè)如石棉接觸史等。生活史，如飼養(yǎng)家禽過敏史，導(dǎo)致外源性過敏性肺泡炎史。再如本病的臨床特點(diǎn)如突出的呼吸困難，杵狀指、Velcro啰音等，以及影像學(xué)，肺功能檢查異常所見可初步診斷，在病情允許下，進(jìn)行TBLB和BAL檢查。多數(shù)患者可獲得診斷。
有學(xué)者認(rèn)為根據(jù)以下4項(xiàng)即可做出最大可能性診斷：①進(jìn)行性加重呼吸困難的臨床癥狀;②X線胸片有典型的IPF的肺彌漫性陰影，加上高分辨力CT證實(shí)更有價(jià)值;③以限制性通氣功能障礙為主，其中尤以彌散功能的下降有價(jià)值，其值常下降30%～50%;④未發(fā)現(xiàn)任何其他致病原因。
3.診斷
肺間質(zhì)性疾病有130多種，絕大多數(shù)呈肺彌漫性損害。有些疾病結(jié)合臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查，胸部X線特點(diǎn)容易診斷，如肺結(jié)節(jié)病、急性外源性過敏性肺泡炎、硅沉著病等。仍有1/3的疾病經(jīng)多種檢查不能確診，尤其是多種間質(zhì)疾病的晚期皆出現(xiàn)類似肺間質(zhì)纖維化的臨床癥狀和X線表現(xiàn)，需肺活檢助診。
