老年人特發(fā)性肺纖維化癥狀
IPF雖可見于各種年齡，但平均都在50歲以上。
1.癥狀
進行性加重的呼吸困難為最主要癥狀，占84%～100%。呼吸困難的進展速度常因人而異，一般進入呼吸功能不全，影響活動多在1～3年。
另一常見癥狀是刺激性干咳，常較為嚴重。伴有肺部感染時可有發(fā)熱咳黏痰、膿痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等，有時也出現關節(jié)痛。
2.體征
兩側胸腔對稱性縮小，胸部扁平，膈肌上抬。多數病人中下肺部可聽到連續(xù)、高調的爆裂音(Velcro啰音)。杵狀指、趾出現較早。晚期出現缺氧和發(fā)紺，氧療對缺氧的改善并不明顯。病人有側臥或仰臥位較坐立或直立時舒適及呼吸困難減輕的特點，與慢阻肺引起的缺氧顯然不同。
由于IPF的癥狀與體征均無特征性，在診斷此病時，和其他肺間質的鑒別診斷既重要，但又比較困難。病史的詳細詢問十分重要，如職業(yè)史，有無從事相關職業(yè)如石棉接觸史等。生活史，如飼養(yǎng)家禽過敏史，導致外源性過敏性肺泡炎史。再如本病的臨床特點如突出的呼吸困難，杵狀指、Velcro啰音等，以及影像學，肺功能檢查異常所見可初步診斷，在病情允許下，進行TBLB和BAL檢查。多數患者可獲得診斷。
有學者認為根據以下4項即可做出最大可能性診斷：①進行性加重呼吸困難的臨床癥狀;②X線胸片有典型的IPF的肺彌漫性陰影，加上高分辨力CT證實更有價值;③以限制性通氣功能障礙為主，其中尤以彌散功能的下降有價值，其值常下降30%～50%;④未發(fā)現任何其他致病原因。
3.診斷
肺間質性疾病有130多種，絕大多數呈肺彌漫性損害。有些疾病結合臨床、實驗室檢查，胸部X線特點容易診斷，如肺結節(jié)病、急性外源性過敏性肺泡炎、硅沉著病等。仍有1/3的疾病經多種檢查不能確診，尤其是多種間質疾病的晚期皆出現類似肺間質纖維化的臨床癥狀和X線表現，需肺活檢助診。
