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老年人特發(fā)性肺纖...(老年人特發(fā)性肺纖... )

別名:
老年人Hamman-Rich綜合征,老年人特發(fā)性肺纖維變性,老年人隱匿性致纖維化性肺泡炎,老年特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發(fā)人群:
50歲以上老人為主
發(fā)病部位:
典型癥狀:
消瘦 干咳 呼吸困難 呼吸衰竭 端坐呼吸
并發(fā)癥:
肺氣腫 肺性腦病 自發(fā)性氣胸
是否醫(yī)保:
掛號科室:
呼吸內(nèi)科 老年科
治療方法:
藥物治療

老年人特發(fā)性肺纖...鑒別?

老年人特發(fā)性肺纖維化鑒別

  1.結(jié)締組織疾病引起繼發(fā)性肺纖維化

如硬皮病、類風濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,混合性結(jié)締組織病、舍格倫綜合征等。繼發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化的臨床癥狀,X線和肺功能與IPF完全相似,其不同點是病因不同,結(jié)締組織疾病本身被控制后纖維化隨之停止發(fā)展,呈穩(wěn)定狀態(tài)。各類結(jié)締組織疾病都具有肺外各種不同臟器的損害以及呈現(xiàn)不同的陽性生化和抗體反應。

  2.閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(Boop)

Boop典型癥狀表現(xiàn)為亞急性呼吸困難、咳嗽、發(fā)熱等,發(fā)病較緩慢,絕大多數(shù)肺部聽到撕裂音。很少出現(xiàn)杵狀指。胸片表現(xiàn)為兩種類型:一種為兩肺基底彌漫性網(wǎng)狀陰影或為小結(jié)節(jié)間質(zhì)陰影,且無蜂窩肺,肺容積正常;另一種為兩肺多發(fā)性斑片狀陰影,呈浸潤型,也可呈大葉分布。毛玻璃狀陰影在部分病人有游走性的特點。確診需要肺活組織檢查。其病理特點為肺泡,肺泡管存在顆粒樣肉芽組織,肺泡壁伴慢性炎癥浸潤,以單核細胞為主,可有少至中等量纖維,但仍保留肺泡結(jié)構(gòu)。該病臨床癥狀可從輕度自限性到嚴重呼吸困難甚至呼吸衰竭。X線陰影從輕度短暫陰影到肺間質(zhì)改變,抗生素治療無效,皮質(zhì)激素療效理想。

  3.肺泡蛋白沉積癥

無發(fā)熱的肺泡蛋白沉積癥,臨床上出現(xiàn)咳嗽和逐漸加重的呼吸困難,最后死于呼吸衰竭,其特點是咳大量泡沫液樣痰,日達數(shù)百毫升,痰和肺組織活檢可鑒別。

  4.肺結(jié)節(jié)病

結(jié)節(jié)病的第Ⅲ期,部分病人可有肺纖維化表現(xiàn),但臨床癥狀輕微,無進行性嚴重呼吸困難,無杵狀指出現(xiàn),臨床預后良好,纖支鏡活檢,X線特征有助診斷與鑒別診斷。

  5.藥物性肺纖維化

如降血壓藥,抗癌藥,抗心律失常藥物可導致肺纖維化。其臨床癥狀較輕,停服藥后肺纖維化停止發(fā)展,但博萊霉素所致肺纖維化,病情可繼續(xù)惡化,潑尼松治療有效、停藥可復發(fā)。

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