一、臨床表現(xiàn)
根據(jù)本病的病理變化，同時具有炎性和退行性改變的特征、病變損害的范圍，以及進行性病程，其臨床表現(xiàn)是復雜而多樣的。輕癥者呈神經(jīng)癥樣癥狀，而基本上為癡呆和人格變化。與躁狂狀態(tài)相類似，有夸大并持有妄想，但有癡呆者易有欣快，也有呈抑郁狀態(tài)者，或表現(xiàn)有妄想與幻覺，若不予治療，病迅速發(fā)展，發(fā)生癡呆和人格崩潰，最后因身體衰弱而死亡。
1.精神癥狀
進行性癡呆
一般起病隱襲，初期常表現(xiàn)類神經(jīng)衰弱而不易被發(fā)現(xiàn)，可出現(xiàn)工作能力下降，思維較前遲鈍，機敏性和羞恥感減退或喪失等。癥狀充分發(fā)展后，可出現(xiàn)明顯的人格和智能障礙，表現(xiàn)行為不檢點，計算、理解、判斷及記憶力明顯減退;約一半患者出現(xiàn)各種妄想，以夸大妄想最多見，也可有被害、疑病、罪惡等妄想，妄想具有明顯的癡呆特征。即充滿矛盾、愚蠢和荒謬;約15%患者出現(xiàn)幻覺，以幻聽、幻視為主;情感反應平淡，也可有抑郁或興奮躁動或情感脆弱、欣快或帶有強制性。隨著病情的發(fā)展，妄想變得支離破碎，情感日趨衰退，晚期則以嚴重的癡呆告終。一般將精神癥狀劃分為3個階段：
(1) 早期階段：
神經(jīng)衰弱，近記憶力減退，脾氣改變
①類似神經(jīng)衰弱的癥狀：
本病常隱性起病，發(fā)展緩慢，往往不易察覺。如頭痛、頭暈、睡眠障礙、易興奮、易激惹或發(fā)怒、注意力不集中、記憶減退、易疲勞。此期又稱為麻痹前類神經(jīng)衰弱期，通常持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。
②智能方面的改變：
工作、學習能力的逐漸下降，思維活動遲緩，思考問題非常費力，言語零亂，理解、分析和判斷能力也都下降且伴記憶力的減退，尤以近記憶力減退更為明顯。
?、圯p度情感障礙：
表現(xiàn)苦悶、不滿或低沉、抑郁。本能活動和人格方面亦見改變，如低級意向有所增強，有時表現(xiàn)對異性不禮貌的行為。個性方面，病人的脾氣和興趣與過去不同，但一般尚不明顯。
(2) 發(fā)展階段：
個性及智能的改變明顯，精神障礙日益明顯
?、賯€性改變明顯：
表現(xiàn)對業(yè)務疏忽，敷衍搪塞。情緒暴躁。缺乏責任感，又無信用。行為方面，一反過去常態(tài)，表現(xiàn)輕率，道德倫理觀念消失，放蕩不羈，酗酒戲謔，舉止粗魯，甚至不顧羞恥。有的變?yōu)闃O端自私，對人非常吝嗇，或揮霍無度，只圖個人享受，對親人疾苦漠不關心。病人的生活方式、行為舉止及興趣習慣，與過去截然不同，也與病人的身份不相稱，甚至做出一些偷竊或違反社會道德和倫理的行動，但有明顯的愚蠢性。此外，病人對個人衛(wèi)生也漫不經(jīng)心，不修邊幅，衣冠不整，與過去判若兩人。
?、诒容^嚴重的智能障礙：
越來越重，記憶力顯著減退，從近記憶力逐漸到遠記憶力。對最簡單的計算都不能。此外在抽象、概括、理解、推理及判斷能力明顯受損。由于理解判斷明顯障礙，可以出現(xiàn)各種妄想性體驗，如夸大、被害、疑病、罪惡等妄想，在性功能衰退的背景上也可以出現(xiàn)嫉妒妄想。這些妄想都具有癡呆特征，不僅荒謬無稽，而且充滿愚蠢和矛盾。以夸大妄想最為多見，如自稱舉世無雙的億萬富豪，卻樂于拾取別人扔下的煙頭。隨著癡呆進展，妄想內(nèi)容逐漸變得支離破碎，最終蕩然消失。偶爾癲癇發(fā)作或卒中發(fā)作。
?、壑囟惹楦姓系K：
對外界事物反應淡漠，對任何悲喜事都若無其事，無動于衷。對至親好友生離死別均毫不在乎，泰然處之。有時無故出現(xiàn)抑郁，或情緒控制能力減弱，而易于哭笑，常因微不足道小事而勃然大怒。
(3)晚期階段：
嚴重的癡呆癥狀
此時癡呆日趨加重，即使很簡單的問題也不能理解。言語零星片斷，含糊不清，不知所云。對家人不能辨認，情感淡漠，而本能活動則相對亢進。甚至出現(xiàn)意向倒錯。
2.軀體表現(xiàn)
經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征
多發(fā)生于中、晚期，病理變化不僅侵犯大腦實質(zhì)和腦膜，而且還包括腦神經(jīng)及脊髓等。軀體方面也受到一些直接或間接的侵害。
①軀體感覺異常：
在疾病早期，由于炎癥病變的影響，病人常訴說頭痛、頭暈、感覺過敏或感覺異常等。病變?nèi)绻奂凹顾瑁沙霈F(xiàn)下肢射箭樣的刺痛。
②眼部特殊特征表現(xiàn)：
瞳孔變化是一個常見的早期癥狀，瞳孔縮小且兩側大小不等，邊緣不整，約60%病例出現(xiàn)Argyll-Ro— bertson瞳孔，即對光反射消失或減退，而調(diào)節(jié)或聚合反應保存。具有診斷意義。視力減退，眼瞼下垂，眼裂變寬;因眼肌不全麻痹，而使面部呈特殊面容。其中20%～30%的病例可出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視力顯著減退。
?、勖婢呙嫒荩?p class="article_content_text">其他腦神經(jīng)也可表現(xiàn)有不同程度的麻痹。尤其在卒中發(fā)作后更為明顯。由于動眼神經(jīng)的麻痹，兩側的上瞼下垂。眼輪匝肌不全麻痹以致眼裂變寬，病人好似瞠目而視。面肌的不全麻痹使病人面部毫無表情，顯得非常呆板，口角下垂。鼻唇溝變淺，形成一種特殊的面具面容。舌下神經(jīng)也可有不全麻痹，當病人伸舌時可偏向患側。
?、苷痤潱?p class="article_content_text">常見癥狀，表現(xiàn)為一種細微的纖維性顫動，可累及眼瞼、口唇的周圍、舌部及手指。有時顫動相當粗大，以致字體寫得大小粗細不一，筆跡和輪廓模糊不清。常寫出特殊“字體”。此外，可有步態(tài)不穩(wěn)及共濟失調(diào)等現(xiàn)象。
⑤腱反射異常
一般以膝反射亢進為主。在卒中發(fā)作后，可有病理反射。如合并有脊髓癆時，則腱反射減退或消失。卒中或痙攣性抽搐可多次發(fā)作，以后麻痹及癡呆現(xiàn)象更為顯著，甚至導致死亡。此時，膀胱及直腸括約肌的功能發(fā)生障礙，以致常有大小便潴留或失禁。
?、奁渌Y狀：
軀體消瘦、虛弱及衰竭現(xiàn)象日益加重。由于長期臥床骨質(zhì)變?yōu)槭杷?，故易發(fā)生骨折。同時又可形成肢體攣縮。卒中或痙攣性抽搐經(jīng)常發(fā)作，使麻痹性癡呆更趨嚴重。病程長短不一，短者3～6個月，長者10余年，如不積極治療，常于2～3年內(nèi)死于并發(fā)感染、全身麻痹或癲癇持續(xù)狀態(tài)。
二、臨床分型
麻痹性癡呆除具有上述的一般共同基本癥狀外，各個病例之間在臨床上還可有不同的癥狀(或癥候群)特點，同時其病程長短及預后亦有所不同。臨床上可以歸納為以下幾種類型。
1.典型麻痹性癡呆
(1) 癡呆型：
最為常見，約占55%左右。很少緩解。
癡呆型以進行性記憶衰退、判斷障礙、情感幼稚和人格改變?yōu)橥怀霭Y狀。病人變得對工作疏忽、錯誤百出、舉止粗魯、對個人衛(wèi)生和衣著漫不注意，收藏廢物。甚至做出違反道德和法紀的行為。本型發(fā)病緩慢，逐漸進展。預后較差，很少緩解。
(2) 夸大型(躁狂型)：
最典型，約占20%～30%?？梢园l(fā)生緩解。
夸大型病人呈現(xiàn)情緒欣快，言語增多。妄想的內(nèi)容極為荒誕和離奇與行為不配合，且不穩(wěn)定，易受暗示的影響而改變。夸大妄想的特點在于與其行為很不配合，給人們以一種幼稚、愚蠢又呆傻的印象。如揚言為“億萬富翁”，卻衣冠不整，不修邊幅，用草紙亂開支票送人，但又向他人乞討食物。本型預后較佳，對治療反應也良好，可以發(fā)生緩解。
(3)其他較為少見類型：
1)脊髓癆型：
這一類型并發(fā)有脊髓癆的病變。因此臨床上可見肌張力減退，腱反射消失，共濟運動失調(diào)，小腿射箭樣刺痛，觸覺及深部感覺的遲鈍或缺失，視神經(jīng)萎縮。病程一般較長。
2)Lissauer型(限局性病灶型)：
本型的主要病理變化在大腦頂葉和額葉，該處的大腦皮質(zhì)表現(xiàn)限局性萎縮。因此，病人可產(chǎn)生失語癥、失用癥。偏癱、癲癇樣發(fā)作等，并常死于卒中發(fā)作。這一類型癡呆一般出現(xiàn)較晚。
2.非典型麻痹性癡呆
1)偏執(zhí)型：
本型以被害妄想常見，可伴有幻視。情感多淡漠，但在被害妄想影響下也有相應的恐懼表現(xiàn)。
2)抑郁型：
本型與躁狂抑郁性精神病的抑郁狀態(tài)相類似。其表現(xiàn)是：抑郁寡歡，沮喪悲痛，常有自責自罪的觀念。有時可產(chǎn)生疑病及虛無妄想，其內(nèi)容則極為怪誕和荒謬。
3)少年型：
極為少見，兒童、少年期發(fā)病。病人的感染系由其母在懷孕5個月后經(jīng)胎盤而傳遞來的，因而一般是在先天性梅毒的基礎上發(fā)病，是精神發(fā)育遲滯的原因之一。據(jù)統(tǒng)計約為先天性梅毒的1%以下。病人發(fā)病多在5～20歲之間，如發(fā)病在6～12歲則稱為兒童型。臨床表現(xiàn)主要決定于腦部病變的嚴重程度，約1/3的病人軀體發(fā)育遲緩，40%表現(xiàn)為智能發(fā)育不全。這些病人發(fā)病隱襲，逐漸進展，并日趨嚴重。此外，病人表現(xiàn)煩躁不安，神志迷惘，常做些無意義的動作，有時可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。視神經(jīng)萎縮頗為多見。軀體消瘦，常因衰竭而死亡。本型預后嚴重。
三、臨床診斷
麻痹性癡呆的診斷應結合臨床表現(xiàn)、實驗室及影像學等檢查綜合分析。
1.病史
年齡30～50歲或年歲更大的病人，在5～20年前曾有明確或可疑的冶游史和梅毒感染史。發(fā)現(xiàn)有神經(jīng)衰弱綜合征，精神功能減退，記憶及判斷力缺損等，應考慮到本病的可能性。
2.精神癥狀
以顯著的個性改變和智能缺陷為主。這對診斷具有重要意義，常常開始潛隱，且發(fā)展緩慢，故易被忽視。因此當精神檢查時，須詳細觀察。
3. 根據(jù)身體癥狀及體征
如特有的言語障礙，瞳孔異常，震顫等特征性面容。包括神經(jīng)系體征、早期即已出現(xiàn)的瞳孔改變，言語、書寫障礙及震顫等，也都有其特點。
4. 實驗室檢查
除血液外腦脊液也呈陽性梅毒反應。腦脊液壓力多在正常范圍，細胞數(shù)一般有所增加，蛋白定性一般多為陽性，膠樣金試驗常呈特殊曲線;輔助檢查顯示：腦電圖呈進行性慢波增加，失去正常α節(jié)律，呈廣泛異常表現(xiàn)。CT可見腦萎縮、腦室擴大，側腦室前角擴大尤為明顯，有助于確診。
5.排除輕
重性精神病、Alzheimer病、多發(fā)性腦梗塞、多發(fā)性硬化及其它器質(zhì)性疾病。
麻痹性癡呆臨床表現(xiàn)主要為較長期慢性智能及精神障礙，確定麻痹性癡呆的診斷主要是人格改變及腦脊液的特有變化。有時精神癥狀雖相似，但腦脊液正常者，不可作麻痹性癡呆診斷。腦萎縮是麻痹性癡呆主要影像學表現(xiàn)，影像學檢查是診斷麻痹性癡呆重要輔助檢查;梅毒血清學和腦脊液梅毒抗體檢查是診斷麻痹性癡呆的重要依據(jù)。
