一、發(fā)病原因
在癡呆患者腦中檢出螺旋體是精神醫(yī)學(xué)歷史上的一個(gè)里程碑。對(duì)器質(zhì)性原因伴發(fā)的精神障礙，足以說明同一病因可導(dǎo)致不同的精神癥狀。本病對(duì)腦實(shí)質(zhì)的損害，大腦萎縮，并以額葉的病理改變?yōu)橥怀?。腦萎縮，神經(jīng)細(xì)胞變性，脫失，皮質(zhì)結(jié)構(gòu)紊亂可能是導(dǎo)致癡呆，出現(xiàn)精神癥狀的原因。
本病是由梅毒螺旋體侵犯大腦實(shí)質(zhì)而引起的。梅毒螺旋體長約6～20μm，在干燥的環(huán)境和陽光直射下迅速死亡，對(duì)熱敏感，普通消毒劑能在短時(shí)間內(nèi)使其死亡。1822年Bayle認(rèn)為病人所有的精神和軀體癥狀都是慢性腦膜炎的表現(xiàn)。1857年Rokitansky指出，本病的原發(fā)損害系一種間質(zhì)性腦炎，而大腦實(shí)質(zhì)的損害為繼發(fā)性的。至1857年Esmark和Jenssen發(fā)現(xiàn)這類病人中絕大多數(shù)都患過梅毒，1894年經(jīng)Fournier從統(tǒng)計(jì)學(xué)的角度分析，初步指出了本病與梅毒之間的關(guān)系。直至20世紀(jì)初Wassermann發(fā)明梅毒補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)后，1913年野口和Moore從70例病人的大腦中發(fā)現(xiàn)有14例存在梅毒螺旋體。從此，本病的病因和性質(zhì)就確定無疑了。由于梅毒螺旋體在腦內(nèi)侵犯不同的部位，造成不同受侵部位的病理變化，進(jìn)而臨床產(chǎn)生不同的神經(jīng)、精神體征。
雖然梅毒螺旋體感染是本病病因，但是否發(fā)生麻痹性癡呆，主要取決于機(jī)體對(duì)梅毒螺旋體的免疫反應(yīng)。頭顱外傷、過度疲勞、酗酒、其他傳染病、精神創(chuàng)傷等不良因素，也可削弱機(jī)體的防御能力，成為發(fā)病的誘因。
還有人認(rèn)為本病是一種特殊的親神經(jīng)系統(tǒng)的梅毒螺旋體所引起。另有些學(xué)者則認(rèn)為是一種“變態(tài)反應(yīng)”或“過敏性” 疾患，但目前都缺乏足夠的依據(jù)，難以定論。
神經(jīng)梅毒通常發(fā)生在感染后10～20年，或更長。梅毒螺旋體侵入人體后表現(xiàn)為活動(dòng)期與靜止期交替的過程。是否出現(xiàn)臨床癥狀與人體免疫力的強(qiáng)弱有關(guān)。免疫力強(qiáng)，螺旋體絕大部分被殺滅，無明顯臨床癥狀。稱為隱性梅毒。約有1%—5%的感染梅毒者可發(fā)展為麻痹性癡呆。
二、發(fā)病機(jī)制
麻痹性癡呆的病理損害有蛛網(wǎng)膜增厚，蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，大腦萎縮，腦回變窄，腦溝增寬，以額葉、顳葉和頂葉前部最明顯，小腦、腦干、紋狀體、下丘腦也可累及。腦室系統(tǒng)對(duì)稱性擴(kuò)大，室管膜表面失去光滑性，第四腦室底部呈小沙粒樣隆起，這種顆粒性室管膜炎在本病的病理變化中具有特征性意義。顯微鏡可見大腦皮質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞彌散性變性、壞死及脫失，大量細(xì)胞萎縮、脫失，使皮質(zhì)結(jié)構(gòu)層次紊亂，嚴(yán)重時(shí)皮質(zhì)分層結(jié)構(gòu)完全消失，基底節(jié)和中腦內(nèi)的神經(jīng)細(xì)胞有減少。皮質(zhì)纖維有斑狀脫髓鞘，尤以皮質(zhì)內(nèi)的弓狀纖維最明顯，白質(zhì)內(nèi)也有局灶性脫髓鞘。灰白質(zhì)內(nèi)均有大量的膠質(zhì)細(xì)胞增生。血管周圍和蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和大單核細(xì)胞浸潤，軟腦膜和蛛網(wǎng)膜均有不同程度的纖維組織增生，此外，在大腦皮質(zhì)中還可發(fā)現(xiàn)兩種特殊的現(xiàn)象，即在皮質(zhì)中有游離鐵質(zhì)的沉著和皮質(zhì)中層及深層發(fā)現(xiàn)有螺旋體。
