路易體癡呆癥狀診斷
一、癥狀
1.路易體癡呆多于老年期發(fā)病
僅少數(shù)為中青年患者，緩慢進(jìn)展。臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆、錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙及精神障礙等三組癥狀。主要表現(xiàn)以癡呆為主，帕金森病癥狀較輕，少數(shù)病例相反，癥狀可有波動(dòng)。
2.認(rèn)知功能障礙
DLB患者的認(rèn)知功能全面減退，與AD均屬皮質(zhì)性癡呆，有類似之處，常以記憶力減退、定向力缺失起病，但早期記憶障礙較輕，有波動(dòng)性，亦可出現(xiàn)失語(yǔ)、失用及失認(rèn)。部分病人有皮質(zhì)下癡呆特點(diǎn)，如注意力不集中、警覺(jué)性減退及語(yǔ)言欠流利等。在癡呆進(jìn)展中出現(xiàn)視空間能力缺失，有額葉釋放癥狀如強(qiáng)握及摸索反射。認(rèn)知功能障礙可有波動(dòng)，在數(shù)周內(nèi)甚至1天內(nèi)可有較大變化，異常與正常狀態(tài)交替出現(xiàn)，表現(xiàn)時(shí)輕時(shí)重或無(wú)規(guī)律。
3.錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙
DLB患者多出現(xiàn)帕金森綜合征表現(xiàn)，如肌強(qiáng)直、動(dòng)作減少和運(yùn)動(dòng)遲緩等，震顫少見(jiàn)。錐體外系癥狀可與認(rèn)知障礙同時(shí)發(fā)生，亦可先后出現(xiàn)。兩組癥狀在1年內(nèi)相繼出現(xiàn)有診斷意義，一般對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)差。因DLB與AD均系隱襲起病，緩慢進(jìn)展，確切的起病時(shí)間難以估計(jì)，應(yīng)全面分析病史及癥狀、體征，不可簡(jiǎn)單地囿于某一時(shí)間段。DLB患者還可出現(xiàn)肌陣攣、自主神經(jīng)功能紊亂、肌張力障礙、吞咽障礙和睡眠障礙等，如經(jīng)常跌倒、暈厥，甚至短暫性意識(shí)喪失。
4.精神癥狀
常出現(xiàn)精神癥狀，特點(diǎn)是80%的病人可有視幻覺(jué)，內(nèi)容生動(dòng)、完整，常為安靜的人、物體和動(dòng)物的具體圖像，患者可繪聲繪色地描述所見(jiàn)景物，并堅(jiān)信不移，可有妄想、譫妄、躁動(dòng)等精神異常，呈明顯波動(dòng)性。對(duì)神經(jīng)安定劑及抗精神病藥非常敏感是DLB區(qū)別于其他類型癡呆的特點(diǎn)，但易出現(xiàn)副作用或原有錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙加重，認(rèn)知功能下降，甚至嗜睡、昏迷等。有報(bào)道嚴(yán)重的藥物副作用可使DLB的死亡率增加3倍，副作用與性別、年齡、疾病程度、藥物種類和劑量無(wú)關(guān)。1例DLB患者服用常規(guī)劑量安定助眠出現(xiàn)昏迷。
二、診斷
有波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙、視幻覺(jué)和帕金森綜合征的病人，應(yīng)考慮DLB的可能。國(guó)際上使用較多的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：
1.DLB臨床診斷必備條件是進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，影響社會(huì)及工作能力。疾病早期雖無(wú)明顯的記憶障礙，隨病情進(jìn)展可加重，存在明顯的注意力障礙、額葉皮質(zhì)下功能及視空間能力缺損。
2.具備下列癥狀3項(xiàng)中2項(xiàng)可擬診臨床可能(clinical probable)DLB，具備1項(xiàng)為臨床可疑(clinical possible)DLB
①波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙，伴不同程度的注意力及警覺(jué)障礙;
②反復(fù)發(fā)作的內(nèi)容具體、形象的視幻覺(jué);
③同時(shí)或之后發(fā)生帕金森綜合征運(yùn)動(dòng)障礙。
3.支持DLB診斷條件
①反復(fù)跌倒;
②暈厥;
③短暫性意識(shí)喪失;
④對(duì)神經(jīng)安定劑敏感;
⑤各種形式的譫妄及其他形式的幻覺(jué)。
4.不支持DLB診斷條件
①提示卒中的神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征及神經(jīng)影像學(xué)證據(jù);
②臨床癥狀可由明確的內(nèi)科或神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病解釋。
