雷諾綜合征癥狀
1.癥狀
起病緩慢，一般在受寒冷后.尤其在手指接觸低溫后發(fā)作，冬季多發(fā)。發(fā)作時(shí)手指膚色變白，繼而紫紺。常先從指尖開(kāi)始，以后波及整個(gè)手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、針針刺樣疼痛或其他異常感覺(jué)，而腕部脈搏正常。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘后自行緩解，皮膚轉(zhuǎn)為潮紅而伴有燒灼、刺痛感，然后轉(zhuǎn)為正常色澤。局部加溫、揉撩、揮動(dòng)上肢等?？墒拱l(fā)作終止。受累手指往往兩手對(duì)稱(chēng)，小指和無(wú)名指常最先受累。以后波及其他手指，拇指多不受累，下肢受累者少見(jiàn)。發(fā)作間歇期，除手足有寒冷感外無(wú)其他癥狀。個(gè)別病情嚴(yán)重的患者，發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài)，間歇期幾乎消失。
2.典型發(fā)作可分為3期
(1)蒼白：
這是早期表現(xiàn)，發(fā)生突然，系肢端細(xì)小動(dòng)脈痙攣，導(dǎo)致組織毛細(xì)血管血流灌注緩慢、皮膚血管內(nèi)血流量減少所致。當(dāng)血流量嚴(yán)重減少或毛細(xì)血管內(nèi)血流停滯時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)“死指”現(xiàn)象。其特征是常對(duì)稱(chēng)地發(fā)生在兩手指動(dòng)脈。嚴(yán)重時(shí)可累及掌動(dòng)脈，若手足同時(shí)發(fā)病，而手部病情總是較足部為重。偶有鼻尖、頰部及耳郭發(fā)病者。罕見(jiàn)的是舌動(dòng)脈也發(fā)生痙攣現(xiàn)象。發(fā)病一般是自指端開(kāi)始，而后向指根部或手掌發(fā)展，但很少超過(guò)腕骨區(qū)。皮膚蒼白先從一個(gè)手指開(kāi)始，其順序多是第4、第5、第3、第2手指，因大拇指血液循環(huán)較豐富，所以只在病情較重時(shí)才能引起皮膚顏色改變。發(fā)作時(shí)手部有冷感，局部溫度降低，或有麻木、針刺、笨重以及僵硬等，若發(fā)作持久，感覺(jué)功能可能減退;若運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能受到影響，還可引起運(yùn)動(dòng)障礙或有多汗現(xiàn)象等。
(2)青紫：
幾分鐘后，細(xì)小動(dòng)脈痙攣即行解除，而細(xì)小靜脈仍處于痙攣狀態(tài)，阻礙血液流動(dòng)，此時(shí)乳頭下靜脈叢和毛細(xì)血管出現(xiàn)缺氧性麻痹，血流緩慢或淤滯，致使血中氧含量減少，還原血紅蛋白量增加，于是出現(xiàn)皮膚蒼白后的青紫現(xiàn)象。此時(shí)自覺(jué)癥狀一般較輕。
(3)潮紅：
當(dāng)患者處于溫暖環(huán)境中，寒冷刺激解除和血管痙攣消失后，細(xì)動(dòng)脈、毛細(xì)血管和細(xì)靜脈反應(yīng)性擴(kuò)張，大量血液隨之流入，于是皮膚變成潮紅。此時(shí)局部溫度增高，或有輕度燒灼樣脹痛及搏擊性疼痛。當(dāng)血液灌流正常后，發(fā)作即行停止，皮膚顏色恢復(fù)正常。
上述典型發(fā)作表現(xiàn)多見(jiàn)于Raynaud病。Raynaud現(xiàn)象與Raynaud病的早期臨床表現(xiàn)相似，但常較不典型。有的可不呈上述規(guī)律性的連續(xù)變化，如先青紫而無(wú)蒼白或有蒼白而無(wú)青紫，或不出現(xiàn)潮紅而由蒼白和(或)青紫而恢復(fù)正常，這種情況較少或是見(jiàn)于晚期病例。
輕型病例每次發(fā)作持續(xù)僅數(shù)分鐘，經(jīng)局部溫暖后恢復(fù)正常。兩次發(fā)作間皮膚無(wú)異常表現(xiàn)。嚴(yán)重病例發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)或頻繁發(fā)作，即使在夏天或陰雨氣候中亦能引起發(fā)作，并必須經(jīng)全身溫暖和消除寒戰(zhàn)感后方能恢復(fù)正常。這種患者普遍都怕冷，并常有中樞神經(jīng)失調(diào)現(xiàn)象，如易于興奮或情緒激動(dòng)、多疑。
3.體征
(1)激發(fā)試驗(yàn)：
①冷水試驗(yàn)：將手指浸入4℃左右冷水中1min，可誘發(fā)典型發(fā)作。②握拳試驗(yàn)：兩手握拳1min后。在彎曲狀態(tài)下松開(kāi)手指，也可出現(xiàn)發(fā)作。
(2)手指皮溫恢復(fù)：
試驗(yàn)正常人15min以內(nèi)皮溫恢復(fù)正常，患者則超過(guò)20min。
二、 診斷標(biāo)準(zhǔn)
? 1.具有典型雷諾征發(fā)作
即在寒冷刺激或情緒激動(dòng)時(shí)，肢端皮膚出現(xiàn)有規(guī)律性的顏色變化，由蒼白 →發(fā)紺 →潮紅 →正常。
2.多呈對(duì)稱(chēng)性
好發(fā)于20～40歲女性。
3.即使少數(shù)重癥病人的指
(趾)動(dòng)脈閉塞，而上肢橈、尺動(dòng)脈、下肢脛后及足背動(dòng)脈搏動(dòng)良好。
4.嚴(yán)重病人指(趾)發(fā)生皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙
皮膚彈性降低，淺潰瘍和壞疽只限于指尖。
5.雷諾病患者體檢時(shí)一般無(wú)異常所見(jiàn)
雷諾征則同時(shí)伴有某種原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。可進(jìn)一步做相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查與輔助檢查以確立原發(fā)病。
6.對(duì)缺少典型發(fā)作的病人
可采用輔助檢查中之1～2項(xiàng)確定診斷。
