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真性紅細胞增多癥(真性紅細胞增多癥 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
85%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
骨髓 血液血管
典型癥狀:
復視 鼻衄 紅細胞增多 出血傾向
并發(fā)癥:
血栓性靜脈炎 心肌梗塞
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
病因治療、對癥治療

真性紅細胞增多癥就診?

真性紅細胞增多癥就診指南針對真性紅細胞增多癥患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進行解答,例如:真性紅細胞增多癥掛什么科室的號?真性紅細胞增多癥檢查前的注意事項?醫(yī)生一般會問什么?真性紅細胞增多癥要做哪些檢查?真性紅細胞增多癥檢查結果怎么看?等等。真性紅細胞增多癥就診指南旨在方便真性紅細胞增多癥患者就醫(yī),解決真性紅細胞增多癥患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 出血傾向、鼻衄 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留3天,復診每次預留1天 復診頻率/診療周期 門診治療:每周復診至出血量減少后不適隨診。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因(從什么時候開始,有什么不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有無紅細胞增多、復視等伴隨癥狀? 4、是否到過醫(yī)院就診,做過那些檢查,檢查結果是什么? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 重點檢查項目 1.紅細胞 (1)紅細胞計數(shù)和血紅蛋白增高:多次檢驗紅細胞均>6.5×1012/L(男性)或>6.0×1012/L(女性);血紅蛋白>180g/L(男性)或>170g/L(女性)。 (2)血細胞比容增高:男性≥54%,女性≥50%?;颊叱T?5%~80%。 (3)用51Cr標記法測定血細胞容量大于正常值:男性>36ml/kg,女性>32ml/kg。 (4)紅細胞形態(tài)改變:紅細胞形態(tài)隨疾病發(fā)展而變化,早期紅細胞形態(tài)大多正常或輕度大小不均,當疾病發(fā)展出現(xiàn)脾臟高度腫大伴活躍髓外造血時,外周血出現(xiàn)有核紅細胞、紅細胞大小、形態(tài)不等,可見橢圓、淚滴樣紅細胞和嗜堿點彩樣紅細胞。 (5)紅細胞壽命:隨疾病進度而不同,病初正常或輕度縮短,晚期由于脾臟的髓外造血及單核巨噬細胞系統(tǒng)功能增強,紅細胞壽命可縮短。 2.粒細胞 約2/3患者白細胞計數(shù)呈中度增高,多在(12~25)×109/L,常有核左移,65%左右病人嗜堿性粒細胞絕對值增高。中性粒細胞堿性磷酸酶積分大多增高,而繼發(fā)性紅細胞增多患者積分一般均正常。 3.血小板及凝血功能 血小板計數(shù)大多高于正常,大多在(400~800)×109/L??梢婓w積增大、畸形血小板和巨核細胞碎片。血小板壽命輕度縮短,其黏附、聚集及釋放功能均減低,而出血時間、凝血酶原時間、部分凝血活酶時間及纖維蛋白原含量一般正常。 4.血容量及血液黏滯度 血漿容量一般正?;蛏詼p,總血容量增多及紅細胞容量增多。血液粘滯度增高,可達正常人的5~8倍。 5.骨髓象 (1)涂片幾乎均顯示細胞高度增生,脂肪顆粒減少,紅、粒、巨核三系均增生,以紅系最為顯著,巨核細胞不僅數(shù)量增多而且形態(tài)增大。 (2)鐵染色顯示細胞內(nèi)外鐵降低甚至消失,推測與慢性隱匿出血或鐵利用增加、貯存鐵減少有關。 (3)疾病晚期,可由于合并骨髓纖維細胞增生而呈“干抽”現(xiàn)象,骨髓活檢比涂片檢查更有助于判斷骨髓纖維化的并發(fā)癥,用網(wǎng)狀纖維染色法,可以證實10%~20%的患者有纖維組織增加。 6.染色體檢查 未治患者染色體異常為18%~26%,最多見的是非整倍體、假二倍體和多倍體。染色體異常大多是+8、+9及20q-。隨病程延長,染色體異常發(fā)生率會逐漸升高,病期超過10年病人,染色體有異常者可達87%。PV初次診斷時,已發(fā)現(xiàn)有異常染色體克隆的患者生存時間比當時染色體正常者短。 7.紅系祖細胞培養(yǎng) PV患者的紅系祖細胞在半固體培養(yǎng)基上可不加EPO而形成CFU-E,即內(nèi)源性CFU-E,如有PV患者紅系祖細胞的特點,可作為早期非典型病例的確診依據(jù)。 8.紅細胞生長素測定 應用放射免疫法測定患者血漿和尿中紅細胞生成素減少或缺如,與大多數(shù)繼發(fā)性紅細胞增多癥有明顯不同。 9.骨髓活檢 表現(xiàn)為骨髓纖維化。 診斷標準 1.PVSG標準 (1)A類標準: ①紅細胞容量增加(51Cr紅細胞標記法):男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg,②動脈血氧飽和度≥0.92。 ③脾大。 (2)B類標準: ①血小板計數(shù)>400×109/L。 ②白細胞計數(shù)>12×109/L(無發(fā)熱,感染狀態(tài))。 ③中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高(>100,無發(fā)熱,感染狀態(tài))。 ④血清維生素B12增高>666pmol/L或未飽和維生素B12結合力增高>1628pmol/L。 凡符合上述A類①+②+③,或A類①+②再加B類中任何2項,則可診斷。 2.國內(nèi)標準 根據(jù)我國具體情況,國內(nèi)制訂PV診斷標準: (1)臨床表現(xiàn): ①皮膚,黏膜絳紅色。 ②脾大。 ③高血壓或病程中有血栓史。 (2)實驗室檢查: ①血紅蛋白及紅細胞計數(shù)增加(男性血紅蛋白>180g/L,紅細胞>6.5×1012/L,女性分別>170g/L及6.0×1012/L)。 ②血細胞容量絕對值增加,51Cr標記法紅細胞容量男性>39ml/kg,女性>27ml/kg。 ③血細胞比容增高,男性≥0.54,女性≥0.50。 ④無感染及其他原因引起白細胞計數(shù)多次>11.0×109/L。 ⑤血小板計數(shù)多次>300×109/L。 ⑥外周血中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)積分>100。 ⑦骨髓象示增生明顯活躍或活躍,粒,紅與巨核細胞系均增生,尤以紅系細胞為顯著。 (3)能除外繼發(fā)性紅細胞增多癥。 (4)能除外相對性紅細胞增多癥。 診斷真性紅細胞增多癥可有兩種方法,最好采用A法,確無條件測紅細胞容量時,則采用B法。 A法:具有上述(1)類中任何2項,加(2)類中第①,②項,再加(3)類即可診斷本病。 B法:具有(1)類中第①,②項加(2)類中第①項(標準改為男性多次血紅蛋白≥200g/L,女性≥190g/L),尚需具備第(2)類第③~⑦項中任何4項,再加上(3),(4)類,方可診斷本病。

真性紅細胞增多癥相關醫(yī)生

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  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
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    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

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  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
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    擅長疾?。?/span> 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng),如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 中西醫(yī)結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾??;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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推薦問答

乳房整形手術該怎么選擇

乳房整形手術需要根據(jù)自身的乳房情況來選擇合適的整形手術。如果是乳房發(fā)育不良,乳房比較小、乳房出現(xiàn)萎縮等原因造成,可以在醫(yī)生的指導下,通過假體隆胸手術和膠原蛋白隆胸手術等方式進行治療。如果是先天性乳頭內(nèi)陷,就會直接影響到以后的哺乳工作,患者可以采取乳頭內(nèi)陷矯正手術等方式進行治療。

隆胸的辦法都有什么

隆胸的辦法多數(shù)可以選擇注射隆胸或是通過假體隆胸的方式整形。注射隆胸都是包括玻尿酸隆胸和膠原蛋白隆胸等,可以使肌膚看起來更加的美觀,改善自身胸部偏小,還有利于身材變得更加的協(xié)調(diào)。假體隆胸可以選擇硅膠填充或是膨體填充,可以使局部看起來更加的自然和立體,提升身材美觀。

嘟嘟唇多久自然變軟

嘟嘟唇,即通過注射填充物來增加唇部豐滿度的美容手術,其自然變軟的過程因個體差異和注射材料的不同而有所區(qū)別。一般來說,手術后的初期,唇部可能會有輕微的腫脹和硬化感,這是因為身體正在適應新的物質(zhì)。隨著時間的推移,大約在幾周到一個月內(nèi),腫脹會逐漸消退,唇部會開始變得柔軟自然。完全自然變軟可能需要數(shù)月的時間,因為身體需要完全吸收和適應填充物。在此期間,避免過度按摩或觸碰注射區(qū)域,以免影響恢復過程。每個人的恢復速度不同,因此,如果有任何疑問或擔憂,最好咨詢專業(yè)的醫(yī)療人員。

肉毒素中毒后啥時最重

肉毒素中毒,也稱為肉毒桿菌中毒,是一種由肉毒桿菌產(chǎn)生的神經(jīng)毒素引起的嚴重食物中毒。中毒癥狀通常在攝入受污染食物后6小時至2天內(nèi)開始出現(xiàn),但最長可能延遲至一周。癥狀包括惡心、嘔吐、腹瀉、視力模糊、吞咽困難、肌肉無力和呼吸困難。中毒的嚴重程度在癥狀開始后的24至72小時內(nèi)達到峰值,此時患者可能會經(jīng)歷呼吸衰竭,這是最危險和最嚴重的階段。如果不及時得到醫(yī)療干預,可能會導致死亡。因此,一旦出現(xiàn)癥狀,應立即尋求醫(yī)療幫助。

豐胸的方法有哪些呢

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炒貨店在減肥期間可以吃哪些炒貨?

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