真性紅細(xì)胞增多癥檢查
外周血主要表現(xiàn)為紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞壓積、紅細(xì)胞容量和血紅蛋白增高，紅細(xì)胞壓積男性>60%，女性>55%的患者常為紅細(xì)胞容量絕對值增高，因此，這些患者可以不做紅細(xì)胞容量檢查。約50%的患者同時(shí)有白細(xì)胞和血小板增高。早期患者紅細(xì)胞常表現(xiàn)為缺鐵的形態(tài)特征，為小細(xì)胞低色素，晚期常為骨髓纖維化特征，可有9-著的大、小不均和淚滴狀紅細(xì)胞。晚期患者可見中、晚幼粒細(xì)胞，約2/3的患者可出現(xiàn)嗜堿粒細(xì)胞增高，外周血涂片中?？梢娋薮笱“澹撬铏z查常為三系高度增生，可有網(wǎng)狀纖維增生。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶水平約70%的患者增高，40%的患者血清Vit B12濃度增高，70%的患者血清Vit B12結(jié)合蛋白增高，大部分患者尿酸和組胺水平增高，動脈PO常較正常人低。全血粘度常增高。血清EPO水平減低或?yàn)檎５椭?。PT、aPT和纖維蛋白原正常.血小板計(jì)數(shù)>1000X109/L的患者可出現(xiàn)類似II型VWD的獲得性VWD，表現(xiàn)為出血時(shí)間延長，ⅧC：VWF正常，瑞斯托霉素輔助因子活性減低，大的VWF多聚體數(shù)減低或缺如。部分患者有抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和蛋白S缺乏。
1.紅細(xì)胞
(1)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白增高：
多次檢驗(yàn)紅細(xì)胞均>6.5×1012/L(男性)或>6.0×1012/L(女性);血紅蛋白>180g/L(男性)或>170g/L(女性)。
(2)血細(xì)胞比容增高：
男性≥54%，女性≥50%?；颊叱Ｔ?5%～80%。
(3)用51Cr標(biāo)記法測定血細(xì)胞容量大于正常值：
男性>36ml/kg，女性>32ml/kg。
(4)紅細(xì)胞形態(tài)改變：
紅細(xì)胞形態(tài)隨疾病發(fā)展而變化，早期紅細(xì)胞形態(tài)大多正?；蜉p度大小不均，當(dāng)疾病發(fā)展出現(xiàn)脾臟高度腫大伴活躍髓外造血時(shí)，外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、紅細(xì)胞大小、形態(tài)不等，可見橢圓、淚滴樣紅細(xì)胞和嗜堿點(diǎn)彩樣紅細(xì)胞。
(5)紅細(xì)胞壽命：
隨疾病進(jìn)度而不同，病初正?；蜉p度縮短，晚期由于脾臟的髓外造血及單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能增強(qiáng)，紅細(xì)胞壽命可縮短。
2.粒細(xì)胞
約2/3患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)呈中度增高，多在(12～25)×109/L，常有核左移，65%左右病人嗜堿性粒細(xì)胞絕對值增高。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分大多增高，而繼發(fā)性紅細(xì)胞增多患者積分一般均正常。
3.血小板及凝血功能
血小板計(jì)數(shù)大多高于正常，大多在(400～800)×109/L?？梢婓w積增大、畸形血小板和巨核細(xì)胞碎片。血小板壽命輕度縮短，其黏附、聚集及釋放功能均減低，而出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及纖維蛋白原含量一般正常。
4.血容量及血液黏滯度
血漿容量一般正?；蛏詼p，總血容量增多及紅細(xì)胞容量增多。血液粘滯度增高，可達(dá)正常人的5～8倍。
5.骨髓象
(1)涂片幾乎均顯示細(xì)胞高度增生，脂肪顆粒減少，紅、粒、巨核三系均增生，以紅系最為顯著，巨核細(xì)胞不僅數(shù)量增多而且形態(tài)增大。
(2)鐵染色顯示細(xì)胞內(nèi)外鐵降低甚至消失，推測與慢性隱匿出血或鐵利用增加、貯存鐵減少有關(guān)。
(3)疾病晚期，可由于合并骨髓纖維細(xì)胞增生而呈“干抽”現(xiàn)象，骨髓活檢比涂片檢查更有助于判斷骨髓纖維化的并發(fā)癥，用網(wǎng)狀纖維染色法，可以證實(shí)10%～20%的患者有纖維組織增加。
6.染色體檢查
未治患者染色體異常為18%～26%，最多見的是非整倍體、假二倍體和多倍體。染色體異常大多是 8、 9及20q-。隨病程延長，染色體異常發(fā)生率會逐漸升高，病期超過10年病人，染色體有異常者可達(dá)87%。PV初次診斷時(shí)，已發(fā)現(xiàn)有異常染色體克隆的患者生存時(shí)間比當(dāng)時(shí)染色體正常者短。
7.紅系祖細(xì)胞培養(yǎng)
PV患者的紅系祖細(xì)胞在半固體培養(yǎng)基上可不加EPO而形成CFU-E，即內(nèi)源性CFU-E，如有PV患者紅系祖細(xì)胞的特點(diǎn)，可作為早期非典型病例的確診依據(jù)。
8.紅細(xì)胞生長素測定
應(yīng)用放射免疫法測定患者血漿和尿中紅細(xì)胞生成素減少或缺如，與大多數(shù)繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥有明顯不同。
9.其他
絕大多數(shù)PV患者動脈血氧飽和度在正常范圍 動脈血氧飽和度>92%，有助于除外心肺疾患引起的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。血漿維生素B12結(jié)合力及維生素B12均增高 以前者更明顯。此與白細(xì)胞及幼稚粒細(xì)胞釋放的Ⅰ及Ⅲ型運(yùn)鈷胺素較多有關(guān)，這兩種蛋白均能結(jié)合維生素B12。上述兩者測定有助于將本病與繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥相鑒別，并可作為療效和疾病活動指標(biāo)。40%患者診斷時(shí)有高尿酸血癥和高尿酸尿。60%未經(jīng)治療患者血尿中組胺升高，與血中嗜堿粒細(xì)胞增多有關(guān)。
10.骨髓活檢
表現(xiàn)為骨髓纖維化。
11.B超
示肝脾腫大，腎結(jié)石、膽結(jié)石。
12.根據(jù)病情選擇心電圖
胃腸鏡、X線、CT、MRI等檢查。
