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小兒血管性血友病(小兒血管性血友病 )

別名:
小兒馮·威利布蘭德病,小兒血管性假性血友病,小兒遺傳性假性血友病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
顱內出血 齒齦出血 創(chuàng)傷 反復出血 皮膚黏膜出血
并發(fā)癥:
貧血
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 血液科
治療方法:

 小兒血管性血友病檢查

  vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同時期檢驗結果也可能不同,因此有必要重復檢測。

  1.血小板形態(tài)及計數正常。少數病人(2型vWD)可有血小板減少。

  2. 白陶土部分凝血活酶時間輕度延長,凝血活酶生成不良。

  3.出血時間(Ivy法)延長,輕型病人出血時間可以正常,需反復多次檢查。

  4.血漿中凝血因子檢查 vWF∶Ag減低或正常,因子Ⅷ降低,部分2型vWD正常。用放射免疫電泳法及SDS聚丙乙酰凝膠電泳法可分析因子ⅧR∶Ag不同分子量的聚合物。

  5.血小板功能檢查 血小板黏附率降低或正常,vWF∶RcoF減低,2N型多正常。

  6.血小板滯留(retention)試驗采用Bowie法結果異常,而其他方法可以正常

  7.阿司匹林耐量試驗陽性。即口服阿司匹林0.6g后2小時及4 小時測BT比服藥前延長2分鐘以上.

  8.分型檢查

  (1)vWF交叉免疫電泳,除1型外,其他類型可出現異常免疫沉淀圖形。

  (2)瑞斯托霉素誘導的血小板聚集反應(RIPA)減低,重癥者幾乎不發(fā)生聚集。2B型增高??勺鳛楸静≥p型或亞臨床型的一種診斷方法。

  (3) 血漿中及血小板中vWF∶Ag多聚體分析:1型為多聚體分布正常,2A型為大和中等大小多聚體缺乏,2B型為大多聚體缺乏,但存在部分中等大小多聚體,2M和2N型為多聚體分析正常,3型多聚體缺如。

  9. 根據臨床選擇必要的檢查,如B超和X線檢查等。

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