小兒血管性血友病鑒別
1、兩種血管性血友病鑒別
出血傾向相似，VW因子明顯減少。獲得性vWD無出血家族史，常有原發(fā)病的癥狀， vWF的Ristocetin輔因子活性(vWF∶RcoF)、vWF∶Ag及因子Ⅶ活性降低可于遺傳性vWD鑒別。
2.本病尚需與下列疾病相鑒別
血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受體異常與vWF結合力增強，因而使血漿內的VW因子缺乏，引起類似血管性血友病的表現，需加以區(qū)別。有中等程度的血小板計數減少，出血時間延長，因子Ⅷ及vWF∶Ag減少，大多聚體缺乏，RIPA增強。此型與2B型vWD相似，但后者血小板計數正常。
血友病甲 為X-連鎖隱性遺傳，以肌肉關節(jié)出血為主，出血時間正常，凝血時間多延長。因子Ⅷ∶C下降，vWF∶Ag正常。與vWD的鑒別需依靠實驗室檢查。
巨血小板綜合征 因血小板膜GPIb缺乏，血小板減少伴外周血涂片血小板巨大為其特點，vWF∶As正常，出血時間延長。
血管性假血友?。菏沁z傳性出血性疾病的最常見類型， 為常染色體顯性遺傳。該病患者的血液中幫助控制出血的馮維勒布蘭德因子(vWF)質或量的異常引起血小板功能障礙，因此凝血和止血時間變長。血管性假血友病通常沒有其它出血性疾病嚴重，許多血管性假血友病患者可能不知道自己有這種病，因為他們的出血癥狀很輕。對絕大多數患者而言，此病對他們的生命影響很小或沒有損害，除非嚴重受傷或需要手術。實驗室檢查可借助于阿司匹林耐量試驗、血小板對瑞斯托霉素的誘導無凝集反應及vWF因子抗原(vWF∶Ag)測定等鑒別。
血小板功能障礙性疾?。盒枧c輕型的血管性血友病相區(qū)別。輕型VWD經輸入新鮮血漿或冷沉淀物，可使出血好轉，出血時間及因子Ⅷ的有關活性恢復正常，而血小板功能障礙性疾病則療效不明顯。
