小兒血管性血友病鑒別
1、兩種血管性血友病鑒別
出血傾向相似，VW因子明顯減少。獲得性vWD無(wú)出血家族史，常有原發(fā)病的癥狀， vWF的Ristocetin輔因子活性(vWF∶RcoF)、vWF∶Ag及因子Ⅶ活性降低可于遺傳性vWD鑒別。
2.本病尚需與下列疾病相鑒別
血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受體異常與vWF結(jié)合力增強(qiáng)，因而使血漿內(nèi)的VW因子缺乏，引起類似血管性血友病的表現(xiàn)，需加以區(qū)別。有中等程度的血小板計(jì)數(shù)減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，因子Ⅷ及vWF∶Ag減少，大多聚體缺乏，RIPA增強(qiáng)。此型與2B型vWD相似，但后者血小板計(jì)數(shù)正常。
血友病甲 為X-連鎖隱性遺傳，以肌肉關(guān)節(jié)出血為主，出血時(shí)間正常，凝血時(shí)間多延長(zhǎng)。因子Ⅷ∶C下降，vWF∶Ag正常。與vWD的鑒別需依靠實(shí)驗(yàn)室檢查。
巨血小板綜合征 因血小板膜GPIb缺乏，血小板減少伴外周血涂片血小板巨大為其特點(diǎn)，vWF∶As正常，出血時(shí)間延長(zhǎng)。
血管性假血友?。菏沁z傳性出血性疾病的最常見(jiàn)類型， 為常染色體顯性遺傳。該病患者的血液中幫助控制出血的馮維勒布蘭德因子(vWF)質(zhì)或量的異常引起血小板功能障礙，因此凝血和止血時(shí)間變長(zhǎng)。血管性假血友病通常沒(méi)有其它出血性疾病嚴(yán)重，許多血管性假血友病患者可能不知道自己有這種病，因?yàn)樗麄兊某鲅Y狀很輕。對(duì)絕大多數(shù)患者而言，此病對(duì)他們的生命影響很小或沒(méi)有損害，除非嚴(yán)重受傷或需要手術(shù)。實(shí)驗(yàn)室檢查可借助于阿司匹林耐量試驗(yàn)、血小板對(duì)瑞斯托霉素的誘導(dǎo)無(wú)凝集反應(yīng)及vWF因子抗原(vWF∶Ag)測(cè)定等鑒別。
血小板功能障礙性疾?。盒枧c輕型的血管性血友病相區(qū)別。輕型VWD經(jīng)輸入新鮮血漿或冷沉淀物，可使出血好轉(zhuǎn)，出血時(shí)間及因子Ⅷ的有關(guān)活性恢復(fù)正常，而血小板功能障礙性疾病則療效不明顯。
